Ахалазия кардии

Ахалазия кардии
МКБ-11	DA21.0
МКБ-10	K22.0
МКБ-10-КМ	K22.0
МКБ-9	530.0
МКБ-9-КМ	530.0[1]
OMIM	200400
DiseasesDB	72
MedlinePlus	000267
eMedicine	radio/6 med/16
MeSH	D004931
Медиафайлы на Викискладе

Ахалази́я ка́рдии — хроническое нервно-мышечное заболевание, характеризующееся отсутствием или недостаточным рефлекторным расслаблением нижнего пищеводного сфинктера, вследствие чего происходит непостоянное нарушение проходимости пищевода, вызванное сужением его отдела перед входом в желудок (называется «кардией») и расширением вышерасположенных участков. Развиваться может в любом возрасте.

Расстройства перистальтики выражаются в беспорядочных хаотичных сокращениях гладкой мускулатуры средних и дистальных отделов пищевода. Их амплитуда может быть резко снижена или, наоборот, увеличена.

Распространённость составляет 10 случаев на 100 000 населения, а заболеваемость — 1 на 100 000 населения. Идиопатическая ахалазия встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин, чаще всего диагностируется в возрасте от 25 до 60 лет^[2].

Этиология до сих пор неизвестна. В качестве основных рассматриваются три гипотезы: генетическая, аутоиммунная и инфекционная.

Генетическая: наиболее частой причиной развития ахалазии кардии у детей является мутация гена AAAS12q13, которая приводит к развитию аутосомно-рецессивного заболевания — синдрома Allgrove, или синдрома ААА, характеризующегося развитием ахалазии, алакримии и болезни Аддисона. Так же ахалазия кардии встречается у детей с синдромами Дауна (примерно у 2%), Розицки и Робена.

Аутоиммунная гипотеза: по некоторым данным, у пациентов с ахалазией кардии риск развития аутоиммунных заболеваний в 3,6 раз выше, чем в общей популяции. Кроме того, у пациентов с ахалазией кардии обнаруживаются циркулирующие аутоантитела, чаще всего антитела к никотиновым рецепторам ацетилхолина, кальциевым каналам P/Q- и N-типа, декарбоксилазе глутаминовой кислоты (21%), скелетным мышцам (26%), а также антитела, известные под названием anti-Hu (антинейрональные аутоантитела), что подтверждает данную гипотезу.

Инфекционная гипотеза: в течение многих лет болезнь Шагаса рассматривают как один из этиологических факторов в развитии ахалазии кардии. Вторая фаза данного заболевания заключается в проникновении трипаносом в сердце и мышечный слой пищевода, где и происходит их кумуляция. Поражаются главным образом межмышечные сплетения пищевода, что в последующем приводит к дегенеративным изменениям в них и нарушению двигательной функции пищевода^[2].

Клиническая картина ахалазии кардии характеризуется медленным, но неуклонным прогрессированием всех основных симптомов заболевания:

Это наиболее ранний и постоянный симптом ахалазии кардии. Но при данном заболевании дисфагия имеет некоторые важные особенности:

• затруднение в прохождении пищи появляется не сразу, а спустя 2-4 секунды от начала глотания;
• задержка пищевого комка ощущается больным не в области горла или шеи, а в грудной клетке;
• присутствуют симптомы, характерные для дисфагии, вызванной двигательными нарушениями на уровне глотки (попадание пищи в носоглотку или трахеобронхиальная, возникающая непосредственно во время глотания, осиплость голоса, хрипота и др.)

Дисфагия при ахалазии кардии возникает при употреблении как твёрдой, так и жидкой пищи. В большинстве случаев при ахалазии кардии проявления пищеводной дисфагии постепенно усиливаются, хотя этот процесс может растягиваться на достаточно длительный срок.

Это пассивное поступление в полость рта содержимого пищевода или желудка, которое представляет собой слизистую жидкость или не переваренную пищу, съеденную несколько часов назад. Регургитация (срыгивание) обычно усиливается после приёма достаточно большого количества пищи, а также при наклоне туловища вперёд или ночью, когда больной принимает горизонтальное положение («синдром мокрой подушки»).

Развивается у 60 % больных и связана либо со значительным переполнением расширенного пищевода пищей, либо со спастическими сокращениями гладкой мускулатуры. Боль может локализоваться за грудиной, в межлопаточном пространстве и нередко иррадиирует в шею, нижнюю челюсть и т. п.

У больных с выраженным нарушением прохождения пищи по пищеводу (3-4 стадия ахалазии кардии), как правило, выявляется заметное похудение, несмотря на то, что у многих больных имеется повышенный аппетит. Чаще всего похудение связано с сознательным ограничением приёма пищи из-за боязни появления после еды болей в грудной клетке и дисфагии.

При прогрессировании заболевания и значительном сужении просвета пищевода (4 стадия ахалазии кардии) у больных могут появиться симптомы так называемого застойного эзофагита: тошнота, отрыжка тухлым, повышенное слюноотделение, неприятный запах изо рта. Эти симптомы связаны с застоем и разложением пищи в пищеводе. Изредка у больных с ахалазией кардии появляется изжога, обусловленная ферментативным расщеплением пищи в самом пищеводе с образованием большого количества молочной кислоты. Изжога при ахалазии кардии не связана с возникновением гастроэзофагеального рефлюкса (забросом кислого содержимого желудка в просвет пищевода), поскольку при этом заболевании имеет место резкое повышение тонуса нижнего пищеводного сфинктера, который препятствует возникновению гастроэзофагеального рефлюкса.

В связи с близкой симптоматикой, ахалазия может быть ошибочно диагностирована, как например, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ), диафрагмальная грыжа и, даже, психосоматические расстройства.

Для диагностики ахалазии применяются следующие исследования:

• Рентгенография с контрастированием пищевода барием.
• Манометрия — ключевой тест для установления диагноза. Это исследование позволяет объективно оценить двигательную активность глотки, пищевода, верхнего и нижнего пищеводного сфинктера. С помощью манометрического катетера измеряются волны давления в различных частях пищевода и желудка в процессе акта глотания.
• Эндоскопия пищевода и желудка. Особое внимание уделяется осмотру гастроэзофагеального перехода в тот момент, когда эндоскоп проходит через не расслабленный нижний пищеводный сфинктер.

Пациентам с ахалазией кардии необходимо соблюдение диеты: следует исключить острые, кислые продукты, пища должна быть тёплой и принимать её нужно медленно, тщательно пережёвывая. Оптимальным считается пятиразовое питание небольшими порциями. После приёма пищи для исключения регургитации запрещено принимать горизонтальное положение, так же не рекомендуется спать в строго горизонтальном положении, так как пища надолго может задерживаться в пищеводе, во время сна верхний пищеводный сфинктер расслабляется, что может привести к регургитации и аспирации дыхательных путей^[2].

Для консервативного лечения применяются две группы препаратов: блокаторы кальциевых каналов и нитраты, которые снижают давление в нижнем пищеводном сфинктере в среднем на 47-63 %. В связи с тем, что при консервативном лечении купировать симптомы ахалазии удаётся достаточно редко, а лекарственные средства имеют побочные эффекты, такие как головная боль, артериальная гипотензия и головокружение, консервативная терапия применяется в случае невозможности использования альтернативных методов лечения или при подготовке пациентов к пневмокардиодилатации или хирургическому лечению^[2].

Однако в Европейских клинических рекомендациях по ахалазии, разработанных экспертами UEG (United European Gastroenterology), ESNM (European Society of Neurogastroenterology & Motility), ESGAR (European Society of Gastrointestinal and Abdominal Radiology) и EAES (European Association for Endoscopic Surgery and other interventional techniques) и опубликованных в 2020 году, не рекомендуется использовать блокаторы кальциевых каналов и нитраты, а также ингибиторы фосфодиэстеразы^[3][4].

Лечение целесообразно начинать с неоперативных методов, основным из которых является ступенчатая баллонная пневматическая дилатация (ПД) под флюороскопическим контролем. Эффективность ПД варьирует от 60 до 85 %, снижаясь пропорционально количеству проводимых курсов лечения. У 30-40 % больных возникает рецидив клинической симптоматики, в связи с чем требуется повторное лечение. Процедура заключается в расширении суженного участка пищеводно-желудочного перехода с помощью кардиодилататора, в результате чего снижается давление нижнего пищеводного сфинктера и улучшается пассаж пищи^[2].

Основным оперативным вмешательством является эзофагокардиомиотомия с неполной фундопликацией для предупреждения рефлюкса. Согласно отдалённым результатам, по эффективности она превосходит ПД, но в связи с необходимостью наркоза и из-за травматизации тканей, применяется только при неэффективности или невозможности проведения ПД^[2].

В настоящее время клинические испытания проходит новая методика эндоскопической операции, так называемая POEM (Peroral Endoscopic Myotomy — пероральная эндоскопическая миотомия). Операция выполняется через рот. Через гастроскоп рассекается слизистая оболочка пищевода. После этого выполняется рассечение мышечной оболочки в области стеноза. Первичные результаты операции благоприятные^[5].

Ахалазия кардии рассматривается как предраковое заболевание, поскольку рак развивается у 3–8% больных с кардиоспазмом и ахалазией кардии и вероятность его возникновения возрастает с увеличением продолжительности заболевания, причём не только в кардии, но и в изменённом пищеводе. В связи с этим необходимо своевременное выявление и лечение больных. Ремиссия после пневматической дилатации в течение 5–10 лет составляет в среднем 75–90%^[2].

• Диагностика ахалазии  (неопр.). Дата обращения: 3 апреля 2022. Архивировано 16 мая 2021 года.
• Как делается лапароскопическая операция при ахалазии кардии