Алкогольдегидрогеназа (Алкоголь: НАД-оксидоредуктаза, КФ 1.1.1.1) — фермент класса дегидрогеназ, катализирующий окисление спиртов и ацеталей до альдегидов и кетонов в присутствии никотинамид-аденин-динуклеотида (НАД). Алкогольдегидрогеназы (алкоголь-НАД+оксидоредуктазы) являются димерами, состоящими из субъединиц с молекулярным весом около 40000 и содержащими ион цинка Zn2+.
Кофермент A — кофермент ацетилирования; один из важнейших коферментов, принимающий участие в реакциях переноса ацильных групп при синтезе и окислении жирных кислот и окислении пирувата в цикле лимонной кислоты.
Клеточное, или тканевое дыхание — совокупность биохимических реакций, протекающих в клетках живых организмов, в ходе которых происходит окисление углеводов, липидов и аминокислот до углекислого газа и воды, а также образование энергии. Высвобожденная энергия запасается в химических связях макроэргических соединений и может быть использована по мере необходимости. Входит в группу процессов катаболизма. О физиологических процессах транспортировки к клеткам многоклеточных организмов кислорода и удалению от них углекислого газа см. статью Дыхание.
Окисли́тельное фосфорили́рование — метаболический путь, при котором энергия, образовавшаяся при окислении питательных веществ, запасается в митохондриях клеток в виде АТФ. Хотя различные формы жизни на Земле используют разные питательные вещества, АТФ является универсальным соединением, в котором запасается энергия, необходимая для других метаболических процессов. Почти все аэробные организмы осуществляют окислительное фосфорилирование. Вероятно, широкому распространению этого метаболического пути способствовала его высокая энергетическая эффективность по сравнению с анаэробным брожением.
Кето́новые тела́ (синоним: ацето́новые тела, ацето́н [распространённый медицинский жаргонизм]) — группа продуктов обмена веществ, которые образуются в печени из ацетил-КоА:
- ацетон (пропанон) H3C−CO−CH3,
- ацетоуксусная кислота (ацетоацетат) H3C−CO−CH2−COOH,
- бета-оксимасляная кислота (β-гидроксибутират) H3C−CHOH−CH2−COOH.
ФАД — флавинадениндинуклеотид — кофермент, принимающий участие во многих окислительно-восстановительных биохимических процессах. ФАД существует в двух формах — окисленной и восстановленной, его биохимическая функция, как правило, заключается в переходе между этими формами.
1-я хромосо́ма челове́ка — самая большая из хромосом человека, одна из 46 хромосом человека, одна из аутосом человека. Хромосома содержит более 248 млн пар оснований, что составляет примерно 8 % всего материала ДНК человеческой клетки.
Омега-окисле́ние — один из механизмов деградации жирных кислот. Этот путь имеется у растений и некоторых животных и заключается в окислении жирных кислот с ω-атома углерода. Ферменты этого пути у позвоночных локализованы в эндоплазматическом ретикулуме (ЭПР) клеток печени и почек. Омега-окислению предпочтительнее подвергаются жирные кислоты с 10—12 углеродными атомами.
ETF-дегидрогеназа или (электронпереносящий флавопротеин)-дегидрогеназа — фермент, который переносит электроны с электронпереносящего флавопротеина (ETF), растворённого в матриксе митохондрий, на мембранный переносчик электронов — убихинон. Этот фермент есть как у прокариот, так и эукариот. У этого энзима есть две простетические группы: флавин и железосерный кластер. Нехватка ETF-дегидрогеназы у человека вызывает наследственное заболевание глутаровая ацидемия второго типа. Кроме того, этот фермент — третья точка поступления электронов в ЭТЦ.
Электронпереносящий флавопротеин или ETF — флавопротеин, расположенный во внутренней митохондриальной мембране со стороны матрикса. Это специфический переносчик электронов, который получает их от различных дегидрогеназ. Он окисляется ETF-дегидрогеназой, которая передаёт электроны в дыхательную цепь переноса электронов. Электронпереносящий флавопротеины подразделяют на две группы в соответствии с их функциями: конститутивные или ETF «домашнего хозяйства», которые участвуют в окислении жирных кислот, и ETF, синтезируемые некоторыми прокариотами в определённых условиях для получения электронов от окисления определённых субстратов.
Бе́та-окисле́ние (β-окисление), также цикл Кноопа — Линена, — метаболический процесс деградации жирных кислот. Своё название процесс получил по 2-му углеродному атому (С-3 или β-положение) от карбоксильной группы (-СООН) жирной кислоты, который подвергается окислению и последовательному отделению от молекулы. Продуктами каждого цикла β-окисления являются ФАДH2, НАДH и ацетил-КоА. Реакции β-окисления и последующего окисления ацетил-КоА в цикле Кребса служат одним из основных источников энергии для синтеза АТФ по механизму окислительного фосфорилирования.
Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длинной цепью — один из нескольких митохондриальных ферментов из семейства ацил-КоА-дегидрогеназы. Систематическое название Ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной цепью: Электрон-переносящий флавопротеин 2,3-оксидоредуктаза. Относится к FАD-зависимым ферментам, где простетической группой служит FAD. Ген, кодирующий фермент у человека — ACADVL локализован на 17-ой хромосоме.
Ацил-КоА-дегидрогеназы, также ACADs — семейство ферментов из класса оксидоредуктаз, которые катализируют реакции переноса протона (дегидрогенизация) от субстрата — ацил-КоА жирной кислоты на электрон-переносящий флавопротеин (FAD), участвуют в процессе β-окисления. Результатом реакции является образование двойной связи расположенной между атомами С2 (α) и С3 (β) в молекуле тиоэфира субстрата (ацил-КоА).
Карнитиновая транспортная система — одна из нескольких транспортных систем митохондрий, осуществляющая перенос ацил-CоА, посредством ацилирования карнитина в цитоплазме, через мембраны митохондрий в матрикс. В состав системы входят несколько ферментов: Карнитинацилтрансферазы и белок-переносчик — карнитин-ацилкарнитин транслоказа. Данные ферменты относятся к мембранным белкам.
Карнитин-О-октаноилтрансфераза, также карнитин-октаноилтрансфераза — митохондриальный фермент, из семейства ацилтрансфераз, который катализирует реакцию переноса ацильной группы (-COR), в частности октаноила, жирных кислот со средней длиной цепи (С6-С8) на молекулу субстрата — карнитин, по уравнению:
Митохондриа́льный ма́трикс или просто ма́трикс — ограниченное внутренней мембраной пространство, расположенное внутри митохондрий. Слово «матрикс» происходит из того, что эта среда является намного более вязкой по сравнению с более водянистой цитоплазмой. В состав матрикса входит множество веществ, включая ферменты, митохондриальную ДНК (кольцевая), рибосомы, малые органические молекулы, нуклеотидные коферменты и неорганические ионы. Ферменты матрикса содействуют реакциям биохимических процессов, в ходе которых синтезируется АТФ, таких как цикл трикарбоновых кислот, окислительное фосфорилирование, окисление пирувата и бета-окисление жирных кислот.
Карбоксидобактерии — группа аэробных хемолитоавтотрофных бактерий, получающих энергию при окислении угарного газа (СО), объединяемых на основании физиологических особенностей. Не являются таксономической группой. Включают α, β, и γ-протеобактерии, фирмикутов, и актинобактерий. Большинство известных карбоксидобактерий являются грамотрицательными бактериями.
Бифурка́ция электро́нов — это механизм разделения электронов в окислительно-восстановительной реакции: пара электронов соединения-донора разделяется на два отдельных электрона, которые переносятся на два одноэлектронных акцептора, при этом один электрон переносится на акцептор с более низким электрохимическим потенциалом за счёт энергии другого электрона, который переносится на акцептор с более высоким потенциалом, чем у исходного соединения.
Биосинтез жирных кислот — это биохимический путь синтеза жирных кислот клеткой из предшественников ацетил-КоА и НАДФН под действием ферментов называемых синтазы жирных кислот. Этот процесс происходит в цитоплазме клетки. Основная часть ацетил-КоА, которая превращается в жирные кислоты получается из углеводов в процессе гликолиза. В гликолитическом пути также образуется глицерин с которым могут соединяться три остатка жирных кислот образуя триглицериды, конечного продукта процесса липогенеза. Если с глицерином соединяются только два остатка жирных кислот, а третья спиртовая группа фосфорилируется, например, фосфатидилхолином, образуются фосфолипиды. Фосфолипиды образуют липидные бислои, которые составляют основную часть клеточных мембран и мембран внутриклеточных органелл
Дегидрогеназный комплекс разветвлённых α-кетокислот, также дегидрогеназа α-кетокислот с разветвлённой цепью — мультиферментный комплекс, локализованный на внутренней мембране митохондрий. Данный комплекс катализирует реакцию окислительного декарбоксилирования разветвлённых α-кетокислот с короткой углеродной цепью. Дегидрогеназный комплекс структурно аналогичен пируватдегидрогеназному и α-кетоглутаратдегидрогеназному комплексам, образуя вместе с ними семейство митохондриальных ферментов, участвующих в окислительном декарбоксилировании α-кетокислот.
