Болезнь Шейермана — Мау

Перейти к навигацииПерейти к поиску
Болезнь Шейермана — Мау
МКБ-10M42.0
МКБ-10-КМM42.00 и M42.0
МКБ-9-КМ732.0[1][2]
OMIM181440
DiseasesDB11845
MeSHD012544
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Болезнь Шейермана — Мау (юношеский кифоз) — это наследственная дорсопатия, основным клиническим проявлением которой является патологическое искривление позвоночника по типу кифоза.

Наиболее часто поражаются VII—X грудные позвонки, хотя возможны и другие локализации[3].

Эпидемиология

Болезнь Шейермана — Мау встречается наиболее часто среди всех остеохондропатий. Дети составляют 37% от всех случаев заболевания. Разгар болезни часто связан с пубертатным возрастом, поэтому возникает в возрасте 11 — 17 лет, хотя нередко отмечается и у 5 — 6-летних детей, чаще страдают мальчики. Заболевание передаётся по наследству с доминантным типом наследования.

Патогенез

В основе патогенеза заболевания лежит асептический некроз кольцевых апофизов тела позвонка. С развитием некроза подавляется рост вентральных отделов тел позвонков и развивается кифоз. Наиболее часто поражаются VII—X грудные позвонки, хотя возможны и другие локализации. Асептическому некрозу подвергаются обычно 3—4 позвонка[4][].

Клиническая картина

Заболевание чаще всего дебютирует в пубертатный период, чаще страдают мальчики. Обычно родители замечают, что их ребенок, будучи раньше прямым и подтянутым, все больше начинает сутулиться. Пациенты могут предъявлять жалобы на боль и утомляемость в спине, к концу школьных занятий подросток начинает отмечать чувство усталости в мышцах спины. []

При осмотре отмечается наличие равномерной кифотической деформации грудного отдела позвоночника, иногда она приобретает вид достаточно выраженного горба. В поясничном отделе формируется компенсаторный избыточный лордоз. Подвижность суставов не ограничена, однако значительное натяжение сухожилий задней группы мышц бедра зачастую не позволяет пациенту поднять вверх выпрямленную ногу[3].

Осложнения:[]

  • спастические парезы нижних конечностей
  • сердечно-легочные нарушения (при тяжелых деформациях грудной клетки).

Диагностика

Основными методами диагностики являются:

Лечение

Лечение делится на консервативное и хирургическое.[]

Консервативное лечение:[]

Возможно применение лекарственных препаратов. Применяют хондропротекторы, витаминопрепараты, анальгетики и миорелаксанты.

Хирургическое лечение применяется при ригидных деформациях величиной более 60°. Таким больным требуется хирургическая коррекция и спондилодез с использованием систем на основе стержней и крючков (модифицированные фиксаторы Херрингтона или Котрель-Дюбуссе).[]

При кифотической деформации более 75° заднему спондилодезу должен предшествовать передний релиз и спондилодез позвоночника[4][].

Примечания

  1. ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
  3. ↑ 1 2 Кавалерский, Г.М. Травматология и ортопедия / Г.М. Кавалерский, А. В. Гаркави. — 3-е изд. — Академия, 2013. — С. 526–531. — 640 с. — ISBN 978-5-7695-9577-6.
  4. ↑ 1 2 Соломан, Л. Ортопедия и травматология по Эпли : Часть 2 / Л. Соломан, Д. Уорик, С. Ньягам. — Издательство Панфилова, 2015. — 368 с. — ISBN 978-5-91839-052-8.