Пневмони́я, воспаление лёгких — воспаление лёгочной ткани обычно инфекционного происхождения с преимущественным поражением альвеол. Пневмонии, вызванные инфекциями, являются формой острой респираторной инфекции, затрагивающей лёгкие. Основными возбудителями пневмонии являются бактерии и вирусы, реже её вызывают микоплазмы, грибы и паразиты.
Муковисцидóз — системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза и характеризующееся поражением желёз внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания. Муковисцидоз представляет особый интерес не только из-за широкой распространённости, но и потому, что это одно из первых наследственных заболеваний, которое пытались лечить. Впервые муковисцидоз был признан отдельной нозологией Дороти Андерсен в 1938 году.
Бериллио́з — профессиональное заболевание; воспаление соединительной ткани лёгких, вызванное вдыханием пыли или паров, которые содержат бериллий. Бериллиозу в основном подвержены работники космической промышленности. Наиболее токсичными соединениями бериллия являются фтороксид, фторид и хлорид бериллия.
Дерматомиозит — тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. У 25–30 % больных кожный синдром отсутствует. В этом случае говорят о полимиозите (ПМ).
Идиопатический фиброзирующий альвеолит, диффузный интерстициальный пневмофиброз — заболевание, характеризующееся диффузным поражением лёгочного интерстиция с последующим развитием пневмосклероза и дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и лёгочного сердца, относится к идиопатическим интерстициальным пневмониям. Встречается относительно редко, в развитии этой формы большое значение имеют аутоиммунные нарушения. Характерны серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах экссудата, богатого фибрином, макрофагами и особенно нейтрофилами, выраженное разрастание соединительной ткани и её склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах. Лёгкие плотны, красно-бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллёзной эмфиземы.
Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) — преимущественно хронические заболевания лёгочной ткани, проявляющиеся воспалением и нарушением структуры альвеолярных стенок, эндотелия лёгочных капилляров, перивазальных и перилимфатических тканей. Характерным симптомом интерстициальных заболеваний лёгких является одышка, являющаяся отражением лёгочной недостаточности.
Бронхолёгочная дисплази́я (БЛД) — хроническое заболевание, развивающееся у недоношенных детей в связи с проведением искусственной вентиляции лёгких, имеющее в основе повреждение слаборазвитых бронхов и лёгких давлением, объёмом и кислородом высокой концентрации, и проявляющееся тахипноэ, диспноэ, гипоксемией, стойкими обструктивными нарушениями и характерными рентгенологическими изменениями.
Симпто́м «ма́тового стекла́» — неспецифический радиологический симптом, отражающий различные патологические изменения в лёгочной ткани на уровне альвеол. Визуализируется при компьютерной томографии как туманное, матовое снижение прозрачности лёгочной ткани с дифференцируемым рисунком сосудов и бронхов на этом фоне. Данный симптом может быть обусловлен частичным снижением воздушности лёгочных альвеол, их частичным спадением (гиповентиляцией) или утолщением их стенок. Так как данный симптом неспецифичен, необходимо иметь в виду анамнестические данные, клиническую картину и сопутствующую патологию. В связи с известной субъективностью оценки наличия симптома «матового стекла», следует учитывать параметры сканирования и визуализации; так, слишком узкое лёгочное окно создаёт «пятнистость» изображения, искажающую истинную картину, а низкое разрешение и большая толщина срезов создают эффект усреднения, скрадывающий и размывающий мелкие детали.
Облитерирующий бронхиолит — тяжёлое респираторное заболевание, обусловленное стойкой прогрессирующей воспалительной и/или фиброзной обструкцией бронхиол. Иногда облитерирующим бронхиолитом называют тяжело протекающую форму аденовирусного бронхиолита у детей.
Эозинофильная пневмония — заболевание, при котором происходит накопление эозинофилов в лёгочных альвеолах. Различают несколько типов эозинофильной пневмонии, наблюдающихся во всех возрастных группах. В клинической картине эозионфильной пневмонии наиболее часто отмечаются кашель, лихорадка, одышка и ночная потливость. Диагноз эозинофильной пневмонии ставится на основании клинической картины, физикального осмотра, показателей клинического анализа крови и радиологических признаков. Большинство типов эозинофильной пневмонии распознаются и поддаются лечению кортикостероидами, в связи с чем прогноз этого заболевания хороший.
Нинтеданиб — антифибротический препарат для специфической патогенетической терапии идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) и некоторых видов немелкоклеточного рака легкого (НМРЛ). Относится к внутриклеточным ингибиторам тирозинкиназ, воздействующих на рецепторы нескольких факторов роста, в том числе фактора роста сосудистого эндотелия, фактора роста фибробластов и фактора роста тромбоцитов, которые играют важную роль в патогенезе идиопатического легочного фиброза и НМРЛ.
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — специфическая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей пожилого возраста, поражает только лёгкие и связана с гистологическим и/или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП). Диагностика ИЛФ требует исключения других известных причин интерстициальных заболеваний лёгких, например, профессиональных и бытовых воздействий, заболеваний соединительной ткани, лекарственной токсичности.
Сергей Николаевич Авдеев — российский пульмонолог, академик РАН (2022).
Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — группа разнородных заболеваний лёгких неустановленной этиологии, характеризуемых неинфекционным воспалением лёгких и возможным фиброзом. Заболевания могут различаться между собой типом воспаления и фиброза, а также клиническим течением и прогнозом, могут протекать в острой и хронической формах, возможны случаи нарастания дыхательной недостаточности, а в некоторых случаях есть риск летального исхода. Относятся к большой группе интерстициальных заболеваний лёгких, куда входит более 200 различных острых и хронических заболеваний. Бо́льшая часть всех случаев идиопатических интерстициальных пневмоний приходится на идиопатический фиброзирующий альвеолит.
Заболевания лёгких, связанные с курением — различные заболевания и повреждения лёгких, этиологическим фактором риска возникновения которых является курение табака. Табачный дым содержит свыше 7000 различных химических веществ, которые потенциально могут обладать как прямым токсическим действием, так и косвенным, вызывая ответную иммунную реакцию, что в совокупности может приводить к обратимым и необратимым повреждениям воздухоносных путей и лёгочной паренхимы. Как минимум 250 из этих веществ известны своим токсическим или канцерогенным действием. Курение может приводить к раку лёгких и хронической обструктивной болезни лёгких, а также является этиологическим фактором в развитии некоторых интерстициальных заболеваний лёгких, включая острую эозинофильную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию, респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких, и лёгочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса. В число наиболее частых причин смерти от курения входят рак лёгких и хроническая обструктивная болезнь лёгких.
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких (РБИЗЛ)— заболевание из группы ИИП, встречающееся у курильщиков, при котором респираторный бронхиолит сочетается с поражением альвеол и легочного интерстиция.
Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) —довольно редкое заболевание из группы ИИП, которое характеризуется мононуклеарно-клеточной инфильтрацией просвета альвеол.
Криптогенная организующаяся пневмония (КОП) — одна из форм идиопатической интерстициальной пневмонии, при которой происходит образование грануляционной ткани в просвете альвеол.
Острая интерстициальная пневмония — заболевание из группы идиопатических интерстициальных пневмоний, которое приводит к развитию респираторного дисстресс-синдрома.
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония — одно из наиболее редко встречающихся заболеваний группы идиопатических интерстициальных пневмоний, которое характеризуется распространенной гомогенной инфильтрацией легочного интерстиция лимфоцитами.