Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Перейти к навигацииПерейти к поиску
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
МКБ-113B64.10
МКБ-10D69.3
МКБ-10-КМD69.3
МКБ-9287.31
МКБ-9-КМ287.31[1]
OMIM188030
DiseasesDB27522
MedlinePlus000535
MeSHD016553

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа) — хроническое аутоиммунное гематологическое заболевание, обусловленное повышенным разрушением тромбоцитов и ассоциированной тромбоцитопенией[2]. ИТП является одной из наиболее частых причин геморрагического синдрома.

История

Симптомы ИТП впервые упоминаются в трудах Гиппократа. В 1735 г. болезнь описал П. Верльгоф, наблюдавший случаи спонтанного выздоровления. В XIX веке было установлено, что причиной геморрагического синдрома при ИТП является снижение количества тромбоцитов в крови. Иммунный генез ИТП был установлен в ходе эксперимента Вильяма Гаррингтона и Джеймса Холлингсворта в Сент-Луис в 1950 г. Американский врач Гаррингтон перелил себе 500 мл крови больного ИТП, после чего наблюдал снижение уровня тромбоцитов в собственной крови, которое персистировало в течение 5 дней[3]. Биопсия костного мозга Гаррингтона показала нормальный уровень мегакариоцитов. В 1916 г. польский врач Пол Кацнельсон описал случай достижения ремиссии ИТП у молодой женщины после спленэктомии[4]. С середины XX века в терапии ИТП начали применяться глюкокортикостероиды.

Эпидемиология

Кровоизлияния в слизистую губ

Распространённость ИТП колеблется от 1 до 13 на 100 000 человек. Большинство больных — женщины молодого и среднего возраста[5]. Заболевание не наследуется.

Проявления

Мелкие подкожные кровоизлияния (петехии) на тыле стопы

ИТП — хроническое волнообразно протекающее заболевание. Характеризуется тромбоцитопенией, нормальным или повышенным количеством функционально неактивных мегакариоцитов в костном мозге. Примерно в половине случаев в крови обнаруживаются антитромбоцитарные антитела, например к гликопротеину IIb-IIIa и Ib-IX. При значительном снижении уровня тромбоцитов в крови (как правило, менее 30х109/л) может наблюдаться геморрагический синдром разной степени выраженности. Последний обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, а также (реже) носовыми, десневыми и маточными кровотечениями. Иногда наблюдается мелена, гематурия, геморрагические инсульты. Возможны кровоизлияния под кожу век, в конъюнктиву, передней камеру глаза и стекловидное тело.

Патогенез

Патогенез заболевания изучен недостаточно. В основе ИТП лежит аутоиммунная реакция, направленная против собственных тромбоцитов. При этом отсутствуют причины для вторичной аутоиммунной тромбоцитопении (5-10% от всех иммунных тромбоцитопений), такие как лимфопролиферативные заболевания, ВИЧ-инфекция, гепатит C, АФС, СКВ и болезнь Виллебранда. Антитела к тромбоцитам в кровотоке определяются не всегда. У детей возникновению ИТП часто предшествуют острые респираторные вирусные инфекции.

Классификация

По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП. По периоду болезни выделяют обострение (криз) и ремиссию.

Лечение

Лечение ИТП обычно начинают при снижении уровня тромбоцитов менее 30х109/л или при появлении клинически значимого геморрагического синдрома независимо от уровня тромбоцитов. Стандартным вариантом терапии первой линии являются системные глюкокортикостероиды (ГКС)[6]. В рандомизированном исследовании 2015 г. четырехдневная внутривенная инфузия 40 мг дексаметазона была более эффективной и менее токсичной, чем продолжительный курс преднизолона (1 мг/кг внутрь в течение 30 дней)[7]. В случаях недостаточной эффективности ГКС используются спленэктомия, ритуксимаб, фостаматиниб, а также специфические агонисты рецепторов тромбопоэтина (ромиплостим, элтромбопаг). В редких случаях используются другие иммунодепрессанты (азатиоприн, циклоспорин и др.). При необходимости быстрого повышения уровня тромбоцитов (например, перед оперативным вмешательством или в случае жизнеугрожающего кровотечения) используются препараты внутривенного иммуноглобулина и трансфузии тромбоконцентрата.

См. также

Примечания

  1. ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
  2. ↑ "Первичная иммунная тромбоцитопения". Архивировано 18 июня 2017. Дата обращения: 27 октября 2018.
  3. ↑ Robert S. Schwartz. Immune thrombocytopenic purpura--from agony to agonist // The New England Journal of Medicine. — 2007-11-29. — Т. 357, вып. 22. — С. 2299—2301. — ISSN 1533-4406. — doi:10.1056/NEJMe0707126. Архивировано 28 октября 2018 года.
  4. ↑ Roberto Stasi, Adrian C. Newland. ITP: a historical perspective // British Journal of Haematology. — 2011-5. — Т. 153, вып. 4. — С. 437—450. — ISSN 1365-2141. — doi:10.1111/j.1365-2141.2010.08562.x. Архивировано 28 октября 2018 года.
  5. ↑ Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Дата обращения: 29 августа 2017. Архивировано 30 августа 2017 года.
  6. ↑ "Иммунная тромбоцитопения (ИТП) - Гематология и онкология - Справочник MSD Профессиональная версия". Справочник MSD Профессиональная версия. Архивировано 13 апреля 2019. Дата обращения: 27 октября 2018.
  7. ↑ Yu Wei, Xue-bin Ji, Ya-wen Wang, Jing-xia Wang, En-qin Yang. High-dose dexamethasone versus prednisone for treatment of adult immune thrombocytopenia: a prospective multicenter randomized trial (англ.) // Blood. — American Society of Hematology[англ.], 2015-01-01. — P. blood–2015–07-659656. — ISSN 1528-0020 0006-4971, 1528-0020. — doi:10.1182/blood-2015-07-659656. Архивировано 8 декабря 2018 года.