Ферме́нты, или энзи́мы , — обычно сложные белковые соединения, РНК (рибозимы) или их комплексы, ускоряющие химические реакции в живых системах. Каждый фермент, свернутый в определённую структуру, ускоряет соответствующую химическую реакцию: реагенты в такой реакции называются субстратами, а получающиеся вещества — продуктами. Ферменты специфичны к субстратам: АТФ-аза катализирует расщепление только АТФ, а киназа фосфорилазы фосфорилирует только фосфорилазу.
Трансфера́зы (КФ2) — отдельный класс ферментов, катализирующих перенос функциональных групп и молекулярных остатков от одной молекулы к другой. Широко распространены в растительных и животных организмах, участвуют в превращениях углеводов, липидов, нуклеиновых и аминокислот.
Лигаза — фермент, катализирующий соединение двух молекул с образованием новой химической связи — лигирование. При этом обычно происходит отщепление (гидролиз) небольшой химической группы от одной из молекул.
Транскри́пция — происходящий во всех живых клетках процесс синтеза РНК с использованием ДНК в качестве матрицы; перенос генетической информации с ДНК на РНК.
ДНК-метилтрансфера́зы (ДНК-метилазы, англ. DNA methyltransferase, DNA MTase, DNMT) — группа ферментов, катализирующих метилирование нуклеотидных остатков в составе ДНК. Активность метилтрансфераз, заключающаяся в переносе метильных (CH3—) групп на азотистое основание цитозин в составе ДНК, ведет к изменению свойств ДНК, при этом изменяется активность, функции соответствующих генов, а также пространственная структура нуклеиновой кислоты (конформация).
Шифр КФ, или код фермента, англ. EC number — классификационный номер фермента по международной иерархической классификации. Принятая система классифицирует ферменты по группам и индексирует индивидуальные ферменты, что важно для стандартизации исследований.
Кислые фосфатазы — ферменты, катализирующие отщепление фосфатных групп от молекул. Отличаются от щелочных фосфатаз оптимальными уровнями pH и рядом других свойств.
10-я хромосо́ма челове́ка — одна из 46 хромосом человека. Содержит приблизительно 133 миллиона пар оснований и составляет от 4 % до 4,5 % клеточного материала ДНК.
Гидроксиметилбилан (ГМБ), также известный как преуропорфириноген — это молекула, вовлечённая в метаболизм порфирина. На третьей стадии он разрушается ферментом порфобилиноген деаминаза, а на следующей стадии фермент уропорфириноген III синтаза превращает его в уропорфириноген III.
Сирогем — гемоподобная простетическая группа нитрит- и сульфитредуктаз, катализирующих шестиэлектронное восстановление серы сульфита или азота нитрита до сульфида и аммиака.
Уропорфириноген I — органическое вещество, тетрапиррол, синтез которого приостанавливается при острой интермиттирующей порфирии.
Уропорфириноген III — промежуточное звено в биосинтезе протопорфирина и наиболее распространённая форма уропорфириногена. Синтезируется из гидроксиметилбилана ферментом уропорфириноген III синтазой, а затем превращается в копропорфириноген III ферментом уропорфириноген III декарбоксилазой.
Уропорфириногены это тетрапирролы с четырьмя остатками пропионовой кислоты(«Р» группа) и четырьмя остатками уксусной кислоты. Существует четыре формы, отличающиеся взаиморасположением А и Р групп.
- Форма I или уропорфириноген I: AP-AP-AP-AP.
- Форма III или уропорфириноген III: AP-AP-AP-PA.
- Формы «II» и «IV» можно создать искусственно, но в природе они не встречаются.
Копропорфириноген I это тетрапиррол, который накапливается при острой перемежающейся порфирии.
В метаболизме порфирина, фермент уропорфириноген III декарбоксилпза создаёт копропорфириноген III из уропорфириногена III, а копропорфириноген III оксидаза превращает его в протопорфириноген IX.
Уропорфириноген:
- Уропорфириноген I — органическое вещество, тетрапиррол.
- Уропорфириноген III — промежуточное звено в биосинтезе протопорфирина.
Уропорфириноген III синтаза — фермент из класса лиазы, который катализирует реакцию циклизации линейных молекул гидроксиметилбилана в уропорфириноген III. При катализе происходит инверсия конечного пиррольного звена линейной молекулы гидроксиметилбилана, связывая его с первым пиррольным звеном, тем самым образуя крупную макроциклическую структуру, уропорфириноген III.
Биосинтез гема — метаболический многоступенчатый процесс образования молекул гема из его предшественников. Гем представляет собой плоский железосодержащий макроциклический комплекс, основу которого составляет четыре пиррольных кольца (тетрапиррол), объединённые между собой метениловыми мостиками (=СH-) и координированные двухвалентным железом (Fe2+). Гем имеет несколько типов, они отличаются как структурно, так и функционально. Но наиболее распространённым типом гема, является — гем Б.
Уропорфириноген III декарбоксилаза, также уропорфириноген декарбоксилаза (сокр. УПГ-III-декарбоксилаза) — фермент (КФ 4.1.1.37) из семейства декарбоксилазы (класс лиазы), катализирует реакцию декарбоксилирования молекул уропорфириногена III в копропорфириноген III. Реакция имеет следующий вид:
- уропорфириноген III
копропорфириноген III + 4CO2.
Копропорфириноген III оксидаза, сокр. КПГ-III-оксидаза (англ. Coproporphyrinogen-III oxidase, сокр. CPOX) — фермент (КФ 1.3.3.3) семейства оксидаз (класс оксидоредуктазы), катализирующий реакцию окислительного декарбоксилирования копропорфориногена III в протопорфириноген IX. Схема реакции:
- копропорфириноген III + 2O2 + 2H+ → протопорфириноген IX + 2H2O + 2CO2
