Мегацистис (плода)

Мегацистис (син. мегалоцистис)^[1][2] у плода — аномально большой или растянутый мочевой пузырь, обнаруживаемый при ультразвуковом обследовании. Примерно в половине случаев сопровождается маловодием у беременной. В большинстве случаев (57 %) является следствием врождённого клапана задней уретры. Мегацистис заканчивается смертью плода более, чем в половине случаев^[2].

Причинами необструктивного мегацистиса у плода могут быть следующие нарушения:

• редкий (4% случаев)^[2] смертельный синдром сливового живота^{[англ.][3][4]}, поражающий в основном мальчиков;
• очень редкий (1% случаев)^[2] аутосомно-рецессивный синдром Бердона^{[англ.][3][5]}, поражающий преимущественно девочек;
• трисомия хромосомы, обычно 13-й или 18-й^[3][6], бывает и 21-й хромосомы^[2];
• пузырно-мочеточниковый рефлюкс^[3];
• изначально широкий мочеиспускательный канал^[3];
• нейрогенный мегацистис^[3].

Обструктивный характер мегацистиса может быть вызван другими нарушениями:

• врождённый клапан задней уретры^[3];
• атрезия мочеиспускательного канала^[3];
• сужение мочеиспускательного канала^[3].

Внутриутробный мегацистис с хромосомными нарушениями встречается редко, однако на 10—14 неделе беременности при продольной длине мочевого пузыря величиной в 7—15 мм есть риск хромосомных нарушений с вероятностью примерно в 25 %, а при длине более 15 мм — примерно в 10 %. При мегацистисе с длиной более 15 мм в качестве основной причины обычно выступает прогрессирующая обструктивная уропатия^[6]. При этом бывают случаи мегацистиса, причины которых остаются неизвестны^[3].

Диагностика проводится посредством УЗИ во время пренатальных скринингов. В первом триместре мегацистис определяется продольной длиной мочевого пузыря не менее 7 мм. В последующих периодах определяется как 12 мм плюс количество недель беременности^[2]. Косвенным признаком может служить маловодие.

Внутриутробный обструктивный мегацистис при отсутствии осложнений поддаётся лечению на этапе беременности такими методами как:

• создание везико-амниотического шунта для отвода мочи в околоплодные воды^[3];
• установка стента в мочеиспускательном канале при врождённом уретарном стенозе^[3];
• везикостомия — создание стомы мочевого пузыря для отвода мочи^[7];
• удаление клапана задней уретры^[3].

В настоящее время считается, что установка везико-амниотического шунта не приводит к удовлетворительным результатам из-за ряда возникающих проблем. Если причиной мегацистиса является клапан задней уретры, то его удаление внутриутробно может приводить к преждевременным родам и к потере плода. Везикостомия выполняется на 20—24 неделе беременности и обеспечивает достаточный отток мочи для предотвращения дальнейшего расширения мочевыделительной системы, однако в ходе операции также есть риск потери плода^[7].

Сразу после рождения может устанавливаться катетер для оттока мочи, чтобы снизить риски долгосрочных проблем с мочеиспускательной системой^[8]. Далее лечение проводят в зависимости от причины мегацистиса. В случае заднего уретарного клапана у мальчиков его удаляют^[8].

• Гидронефроз
• Инфекция мочевыводящих путей
• Хроническая болезнь почек