Неотложные состояния в клинике эндокринных болезней

Неотло́жные (или урге́нтные) состоя́ния — группа заболеваний, требующих срочного врачебного вмешательства (нередко — реанимационного пособия), неоказание которого ведёт к серьёзным осложнениям и угрожает жизни данного пациента.

Клиника — лечебное учреждение, в котором наряду со стационарным лечением больных, ведётся учебная и научная работа. Клиническая картина — комплекс клинических симптомов и жалоб больного, характерных для определённого заболевания и позволяющих заподозрить предварительный или установить окончательный диагноз.

Э́ндокриноло́гия (от греч. ἔνδον — внутрь, κρίνω — выделяю и λόγος — слово, наука) — одна из наиболее молодых и бурно развивающихся отраслей медицины^[1], наука, изучающая строение, функцию желез внутренней секреции (эндокринных желез) и вырабатываемые ими биологически активные вещества (гормоны), пути их образования и действия на органы-мишени организма животных и человека, а также лечение заболеваний, связанных с нарушением функции эндокринных желез или нарушением механизма действия гормонов. Проблемы эндокринологии в той или иной степени затрагивают практически все области медицины и тесно связаны с кардиологией, онкологией, офтальмологией, гастроэнтерологией, гинекологией^[1].

Гипотала́мо-гипофиза́рная ко́ма — может развиваться на фоне поражения гипоталамо-гипофизарной области опухолевым или инфекционным процессом (сифилис, туберкулёз, грипп, тифы и так далее), травме черепа с последующим кровоизлиянием в аденогипофиз, чрезмерной дозой рентгенотерапии на область гипофиза, после гипофизэктомии. Развитие комы может произойти на фоне инфаркта гипофиза вследствие длительного спазма его артерий, в результате массивных кровотечений во время и после родов, аборта, желудочного или другого массивного кровотечения. Встречается крайне редко^[2].

Ти́реотокси́ческий криз — наиболее тяжёлое, угрожающее жизни пациента осложнение диффузного токсического зоба^[3]. Опасное осложнение не леченного или неправильно леченного тяжёлого тиреотоксикоза, проявляющееся лавинообразным нарастанием проявлений, вызванное резким повышением уровня T₃ и T₄ в плазме крови^[4]. Развивается у пациентов с тяжёлой формой заболевания в 0,5—19% случаев^[2].

Гипотирео́идная (микседемато́зная) ко́ма (лат. coma hypothyreoideum, лат. coma myxoedematosum) — терминальная стадия нелеченного или неадекватно леченного гипотиреоза. Летальность достигает 80%. Провоцируют развитие комы переохлаждение, барбитураты, нейролептики, интеркуррентные заболевания.

Ги́перкальциеми́ческий криз (ги́перпаратирео́идный криз, острый ги́перпаратирео́з) — тяжёлое состояние остро развивающееся у пациентов на фоне быстрого и резкого повышения уровня кальция в крови^[5]. Чаще всего криз возникает на поздних стадиях течения различных форм гиперпаратиреоза. В качестве казуистики описан случай, когда гиперкальциемический криз был первым клиническим проявлением аденокарциномы паращитовидной железы^[5].

Ги́покальциеми́ческий криз (острый гипопаратиреоз, паратиреоидная тетания) — остро развивающееся патологическое состояние в результате снижения выработки паратгормона на фоне недостаточности паращитовидных желез, приводящей к резкому снижению кальция в плазме крови^[6].

Диабети́ческая ко́ма — неотложное состояние, связанное с абсолютным или относительным недостатком инсулина. Различают:

Диабети́ческий кетоацидо́з (кетоацидоз) — вариант метаболического ацидоза, связанный с нарушением углеводного обмена, вследствие дефицита инсулина: высокой концентрацией глюкозы и кетоновых тел в крови (значительно превышающей физиологические значения), образованных в результате нарушения обмена жирных кислот (липолиза) и дезаминирования аминокислот. Если нарушения углеводного обмена не купируются своевременно — развивается диабетическая кетоацидотическая кома.

Диабетический кетоацидоз занимает первое место среди острых осложнений эндокринных болезней, а смертность достигает 6…10%, а у детей с инсулинозависимым сахарным диабетом это самая частая причина смерти^[7].

Лакта́тацидо́з (лакта́тацидоти́ческая ко́ма, молочноки́слая ко́ма) — редкое крайне тяжёлое состояние, летальность при котором от 50 до 90%^[8] — неспецифический синдром, развивающийся в ряде тяжёлых патологических состояний (в том числе, сахарный диабет), когда создаются предпосылки для повышенного образования и накопления в крови и периферических тканях молочной кислоты^[9].

Особый тип лактатацидоза описан у пациентов с опухолями (бурная продукция лактата в процессе метаболизма), а также при нарушении системного метаболизма у пациентов с угнетением костного мозга на фоне химиотерапии^[8].

Ги́перосмоля́рная ко́ма (ги́пергликеми́ческая, неацидоти́ческая) — особый вид диабетической комы, характеризующийся крайней степенью нарушения метаболизма при сахарном диабете, протекающей без кетоацидоза на фоне выраженной гипергликемии, достигающей 55,0 ммоль/л и выше^[10]. Развивается резкое обезвоживание, клеточный эксикоз, гипернатриемия, гиперхлоремия, азотемия на фоне отсутствия кетонемии и кетонурии. Гиперосмолярная кома составляет 5—10% всех гипергликемических ком. Летальность достигает 30—50%^[11]. Чаще развивается у пациентов старше 50-ти лет на фоне ИНСД, компенсированного приёмом небольших доз сульфаниламидных сахароснижающих препаратов или диетой. У пациентов до 40-летнего возраста встречается редко, хотя единичные случаи этого вида диабетической комы описаны у юношей и даже детей^[10]. Согласно статистическим данным, практически у половины лиц, у которых развилась гиперосмолярная кома, сахарный диабет до этого не выявлялся^[11], а у 50% пациентов после выхода из комы не возникает необходимость в постоянном введении инсулина.

Гипогликеми́ческая ко́ма — крайняя степень проявления гипогликемии, развивается при быстром снижении концентрации глюкозы в плазме крови и резком падении утилизации глюкозы головным мозгом^[12] (чаще всего — результат несоответствия дозы вводимого инсулина или значительно реже сульфаниламидных препаратов и поступающей пищи), остро возникающее патологическое состояние, проявляющееся реакцией нервной системы в определённой последовательности (кора больших полушарий → мозжечок → подкорково-диэнцефальные структуры → жизненно важные центры продолговатого мозга), связанное с падением или резким перепадом уровня гликемии (концентрации углеводов в плазме крови). Кома развивается остро. Иногда кратковременный период предвестников настолько мал, что кома начинается практически внезапно — в течение нескольких минут наступает потеря сознания и даже паралич жизненно важных центров продолговатого мозга.

Аллергические реакции на введение инсулина развиваются обычно на 7—14-е сутки от начала инсулинотерапии и носят местный или генерализованный характер^[13]. Через несколько минут или часов после инъекции могут наблюдаться местные аллергические реакции (краснота, зуд, отёк, уплотнение, ощущение жара), опосредованные иммуноглобулинами класса G. Обычно такие реакции возникают в первые несколько недель после начала инсулинотерапии и проходят без лечения^[14]. В редких случаях возможны системные (генерализованные) аллергические реакции (реакции немедленного типа): крапивница или ангионевротический отёк. Ещё реже наблюдается анафилаксия. Системные реакции опосредуются иммуноглобулинами класса E и могут появиться после длительного перерыва в инсулинотерапии. Иногда приходится прибегать к десенсибилизирующей терапии^[14].

Аддисони́ческий криз (гипоадрена́ловый криз, о́страя надпо́чечниковая недоста́точность или гипокортици́зм, англ. Addisonian crisis) — тяжёлое состояние, проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания. Развивается при внезапном снижении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников^[15]. Иногда сопровождается умеренной или тяжёлой гиперкальциемией^[16].

Гипоадреналовый криз могут спровоцировать: тяжёлые инфекции, травма или хирургическое вмешательство у пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью^[16]. Чаще развивается у пациентов с первичным или третичным гипокортицизмом, а также может быть первым признаком латентно протекающих недиагностированных болезни Аддисона и синдрома Шмидта^[15]. Гипоадреналовый криз может быть вызван двусторонним кровоизлиянием в надпочечники, например при передозировке гепарина^[16].

Ги́перальдостерони́зм — состояние, при котором кора надпочечников секретирует больше альдостерона, чем требуется в норме для поддержания натриево-калиевого равновесия. Такое нарушение бывает первичным, когда гиперсекреция обусловлена само́й корой надпочечников (продуцирующая альдостерон аденома, описанная Джером Конном в 1955 году) и вторичным, вызванным нарушениями в других тканях (например, почечной гиперсекрецией ренина, гипонатриемией, гиперкалиемией, гиперсекрецией АКТГ и другими). Избыток альдостерона, действуя на дистальные отделы нефрона, усиливает удержание натрия и выведение ионов калия, магния и водорода. В результате развивается гипернатриемия, гипокалиемия, дефицит магния и алкалоз. С этими нарушениями связан целый ряд клинических симптомов, обычно более выраженных при первичном гиперальдостеронизме. Гипернатриемия вызывает, в частности, гипертонию, гиперволемию и отёки. Гипокалиемия ведёт к мышечной слабости, запорам, изменениям ЭКГ и утрате почками способности концентрировать мочу, а гипомагниемия и алкалоз — к тетании.

Синдро́м Ко́нна (альдостерома, перви́чный ги́перальдостерони́зм, Conns Syndrome) — собирательное понятие первичный гиперальдостеронизм объединяет ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний, в основе которых чрезмерная продукция альдостерона корой надпочечников^[17]. Заболевание, связано с опухолью или гиперплазией клубочковой зоны коркового вещества надпочечников. Наряду со стойким повышением артериального давления при этом синдроме наблюдается уменьшение содержания в плазме калия (гипокалиемия), плазменной активности ренина, увеличение содержания натрия в плазме, повышение натрий-калиевого коэффициента.

Фе́охро́моцито́ма — гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламинов. Заболевание относится к опухолям (доброкачественным или злокачественным) АПУД-системы и довольно часто является одной из составляющих синдрома множественной эндокринной неоплазии (как правило, в этом случае феохромоцитома бывает двусторонней)^[18].

• Нарушение сознания
• Опухоль
• Криз