Острый миелоидный лейкоз — это злокачественная опухоль миелоидного ростка крови, при которой быстро размножаются изменённые белые кровяные клетки. Накапливаясь в костном мозге, они подавляют рост нормальных клеток крови, что приводит к снижению количества эритроцитов, тромбоцитов, и нормальных лейкоцитов. Болезнь проявляется быстрой утомляемостью, одышкой, частыми мелкими повреждениями кожи, повышенной кровоточивостью, частыми инфекционными поражениями. До сих пор явная причина заболевания неизвестна, однако некоторые факторы риска его возникновения выявлены. ОМЛ является острым заболеванием, развивается быстро и без лечения приводит к смерти больного за несколько месяцев, иногда — недель.
Дендри́тные кле́тки — специализированные на презентации антигенов лейкоциты, имеющие характерную отростчатую морфологию. Дендритные клетки относят к «профессиональным» антигенпрезентирующим клеткам. Дендритные клетки играют важнейшую роль в функционировании иммунной системы, поскольку они необходимы для активации T-клеточного ответа. Дендритные клетки экспрессируют молекулы главного комплекса гистосовместимости I (MHC-I) и II (MHC-II), на которых представляют фрагменты антигенов T-клеткам. Без участия антигенпрезентирующих клеток T-клетки не могут распознать антиген.
Хронический миелоидный лейкоз — форма лейкоза, которая характеризуется ускоренной и нерегулируемой пролиферацией преимущественно миелоидных клеток в костном мозге с их накоплением в крови. ХМЛ — гемопоэтическое клональное заболевание, основным проявлением которого является пролиферация зрелых гранулоцитов и их предшественников. Это миелопролиферативное заболевание ассоциировано с характерной хромосомной транслокацией. В настоящее время основным способом лечения хронического миелолейкоза является таргетная (целевая) терапия ингибиторами тирозинкиназ, такими как иматиниб, нилотиниб, дазатиниб и другие, значительно улучшившая показатели выживаемости.
CD33, или Siglec-3, — белок, трансмембранный рецептор, расположенный на поверхности миелоидных клеток. Продукт гена человека CD33/SIGLEC3. Как правило, рассматривается в качестве миелоид-специфичного белка, но может присутствовать и на лимфоидных клетках.
Острый миелобластный лейкоз с созреванием, классифицируемый по FAB как подтип M2, является подтипом острого миелоидного лейкоза.
Острый моноцитарный лейкоз является подвидом острого миелоидного лейкоза.
Острый эритроидный лейкоз — это редкая форма острого миелоидного лейкоза, при которой миелопролиферация исходит из предшественников эритробластов.
Острый базофильный лейкоз, предложенный к добавлению в классификацию FAB как M8, является редкой формой острого миелоидного лейкоза, при которой присутствие злокачественных миелобластных клеток сопровождается также присутствием аномальных, атипичных базофилов в разных стадиях дифференцировки. Без электронной микроскопии, способной подтвердить принадлежность злокачественных клеток к базофильному ростку, большинство случаев острого базофильного лейкоза с большой вероятностью будет классифицировано как M0.
Острый миелоидный лейкоз с минимальной дифференциацией является подтипом ОМЛ. Он классифицируется как M0 по ФАБ. Эта форма ОМЛ встречается с частотой 2-3 % от всех случаев ОМЛ. Хотя существование ОМЛ с минимальной дифференциацией было установлено ранее, чёткие диагностические критерии для подтипа ФАБ М0 были разработаны только в 1991 году. Бластные клетки в подобных случаях не могут быть распознаны как миелоидные на основании их цитоморфологии и цитохимии, однако иммунофенотипирование клеток демонстрирует наличие у них миелоидных антигенов.
Острый мегакариобластный лейкоз (ОМКЛ) — это такая форма острого миелоидного лейкоза, при которой большинство лейкозных бластных клеток представляют собой мегакариобласты.
Миелоидная саркома , — это солидная злокачественная опухоль, состоящая из незрелых клеток белого кровяного ростка костного мозга, так называемых миелобластов, аналогичных тем, которые вызывают острый миелоидный лейкоз.. Другими словами, миелоидная саркома — это одно из экстрамедуллярных проявлений острого миелоидного лейкоза. То есть это скопление лейкозных клеток, характерных для острого миелоидного лейкоза, где-либо за пределами костного мозга и крови.
Острый тучноклеточный лейкоз — это очень редкая, но исключительно агрессивная форма острого миелоидного лейкоза, которая обычно возникает de novo, но может изредка возникать как злокачественная трансформация хронического миелоидного лейкоза в более агрессивный острый миелоидный лейкоз. В небольшом проценте случаев острый тучноклеточный лейкоз происходит от более быстро прогрессирующей формы системного мастоцитоза. Диагноз острого тучноклеточного лейкоза согласно критериям ВОЗ требует наличия не менее чем 20 % злокачественных тучных клеток в костном мозге и не менее чем 10 % от общего количества «белых клеток» в крови. Если злокачественные тучные клетки составляют менее чем 10 % всех обладающих ядрами клеток крови, то эта форма называется «алейкемическим» или «сублейкемическим» острым тучноклеточным лейкозом.
Острый панмиелоз с миелофиброзом (ОПМФ) — это недостаточно чётко определённое гематологическое заболевание, которое может быть либо результатом клональной пролиферации, либо последствием токсического воздействия на костный мозг.
Острый промиелоцитарный лейкоз — это особый подвид острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), злокачественного опухолевого заболевания белых кровяных клеток, по Франко-Американо-Британской классификации (ФАБ) относящийся к подтипу М3. При ОПЛ наблюдается аномальное накопление в костном мозгу и в крови незрелых гранулоцитов, так называемых промиелоцитов. Эта форма ОМЛ характеризуется типичной хромосомной транслокацией, вовлекающей ген рецептора ретиноевой кислоты типа альфа и ген белка острого промиелоцитарного лейкоза (PML), что приводит к образованию аномального фузионного онкопротеина PML-RARalpha и к неконтролируемому размножению мутантных промиелоцитов. Эта форма ОМЛ также отличается уникальным ответом на лечение полностью транс-ретиноевой кислотой и триоксидом мышьяка. Острый промиелоцитарный лейкоз был впервые описан и охарактеризован в 1957 году французскими и норвежскими врачами-онкогематологами. В то время ОПЛ считался сверхострым и фатальным заболеванием, одной из самых неблагоприятных форм ОМЛ. В настоящее время ОПЛ с классической транслокацией, напротив, считается одной из самых благоприятных и хорошо излечимых форм острого миелоидного лейкоза, с 12-летней выживаемостью без прогрессирования приблизительно 70 %.
Регуляторный фактор интерферона 8 (IRF8) известный также как последовательно-связывающий белок консенсуса интерферона (ICSBP) — белок, который у человека кодируется геном IRF8. IRF8 является фактором транскрипции, который имеет несколько важных функций в регуляции коммитирования и в миелоидном клеточном созревании, в том числе и в плане общего миелоидного предшественника (CMP), чтобы дифференцировать клетки-предшественники в моноциты.
CLEC12A, или CLL-1 — белок, у человека кодируется геном CLEC12A.
CD52, или антиген CAMPATH-1, — гликопротеин, кодируемый геном человека CD52. CD52 находится на поверхности зрелых лимфоцитов, но отсутствует на стволовых клетках. Эспрессируется также на моноцитах и дендритных клетках. Кроме этого белок обнаружен в мужской половой системе и на поверхности зрелых клеток спермы.
CD135, или fms-подобная тирозинкиназа 3 — мембранный белок, рецептор цитокинов, относится к рецепторным тирозинкиназам III класса. Продукт гена человека FLT-3. Экспрессирован на многих гемопоэтических клетках-предшественниках, играет роль в развитии гемопоэтических стволовых клеток.
CD80, или B7-1, — мембранный белок суперсемейства иммуноглобулинов, содержащий постоянный иммуноглобулиновый домен и вариабельный рецептор-связывающий домен. Имеет сходство с другим белком группы B7 CD86 (B7-2), с которым часто действует совместно, связываясь с тем же рецептором при стимуляции T-лимфоцитов.
Плазмоцито́идные дендри́тные кле́тки — разновидность дендритных клеток лимфоидного ряда. К плазмоцитоидным дендритным клеткам относится большинство незрелых дендритных клеток, циркулирующих в крови. Своё название плазмоцитоидные клетки получили за внешнее сходство с плазматическими клетками, секретирующими антитела. Под действием интерлейкина 3 (IL-3) и бактериальных продуктов они дифференцируются в зрелые лимфоидные дендритные клетки. Плазмоцитоидные дендритные клетки являются главными клетками-продуцентами интерферонов I типа, за что их также называют клетками-продуцентами интерферона.