Острый миелоидный лейкоз — это злокачественная опухоль миелоидного ростка крови, при которой быстро размножаются изменённые белые кровяные клетки. Накапливаясь в костном мозге, они подавляют рост нормальных клеток крови, что приводит к снижению количества эритроцитов, тромбоцитов, и нормальных лейкоцитов. Болезнь проявляется быстрой утомляемостью, одышкой, частыми мелкими повреждениями кожи, повышенной кровоточивостью, частыми инфекционными поражениями. До сих пор явная причина заболевания неизвестна, однако некоторые факторы риска его возникновения выявлены. ОМЛ является острым заболеванием, развивается быстро и без лечения приводит к смерти больного за несколько месяцев, иногда — недель.
Лейко́з — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы. К лейкозам относится обширная группа заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон может происходить как из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга, так и из созревающих и зрелых клеток крови.
Острый лейкоз — клональное (онкологическое) заболевание, первично возникающее в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием мутации является потеря потомками мутировавшей клетки способности к дифференцировке до зрелых клеток крови. Морфологический субстрат острыx лейкозов — бластные клетки.
Острый лимфобластный лейкоз — злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоидных клеток (лимфобластов). Острый лимфобластный лейкоз является самым распространённым злокачественным заболеванием в детском и юношеском возрасте. Пик заболеваемости приходится на возраст от 1 года до 6 лет. Чаще болеют мальчики. Заболевание протекает с поражением костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки, вилочковой железы, а также других органов. Поражение центральной нервной системы более характерно при рецидивах после химиотерапии.
Острые миелобластные лейкозы — группа острых миелоидных лейкозов со злокачественным ростом миелобластов.
Хронический миелоидный лейкоз — форма лейкоза, которая характеризуется ускоренной и нерегулируемой пролиферацией преимущественно миелоидных клеток в костном мозге с их накоплением в крови. ХМЛ — гемопоэтическое клональное заболевание, основным проявлением которого является пролиферация зрелых гранулоцитов и их предшественников. Это миелопролиферативное заболевание ассоциировано с характерной хромосомной транслокацией. В настоящее время основным способом лечения хронического миелолейкоза является таргетная (целевая) терапия ингибиторами тирозинкиназ, такими как иматиниб, нилотиниб, дазатиниб и другие, значительно улучшившая показатели выживаемости.
«7+3» в контексте химиотерапии — это принятый в онкогематологии акроним для режима химиотерапии, который на сегодняшний день наиболее часто используется в качестве индукционной терапии первой линии при остром миелоидном лейкозе, за исключением острого промиелоцитарного лейкоза, который лечат по другим схемам, включающим ATRA и/или триоксид мышьяка и при котором обычно требуется меньший объём химиотерапии.
Острый миелобластный лейкоз с созреванием, классифицируемый по FAB как подтип M2, является подтипом острого миелоидного лейкоза.
Острый миеломоноцитарный лейкоз, острый миеломонобластный лейкоз — это форма острого миелоидного лейкоза которая приводит к неконтролируемой пролиферации миелобластов и монобластов или промоноцитов.
Острый эритроидный лейкоз — это редкая форма острого миелоидного лейкоза, при которой миелопролиферация исходит из предшественников эритробластов.
Острый базофильный лейкоз, предложенный к добавлению в классификацию FAB как M8, является редкой формой острого миелоидного лейкоза, при которой присутствие злокачественных миелобластных клеток сопровождается также присутствием аномальных, атипичных базофилов в разных стадиях дифференцировки. Без электронной микроскопии, способной подтвердить принадлежность злокачественных клеток к базофильному ростку, большинство случаев острого базофильного лейкоза с большой вероятностью будет классифицировано как M0.
Острый миелоидный лейкоз с минимальной дифференциацией является подтипом ОМЛ. Он классифицируется как M0 по ФАБ. Эта форма ОМЛ встречается с частотой 2-3 % от всех случаев ОМЛ. Хотя существование ОМЛ с минимальной дифференциацией было установлено ранее, чёткие диагностические критерии для подтипа ФАБ М0 были разработаны только в 1991 году. Бластные клетки в подобных случаях не могут быть распознаны как миелоидные на основании их цитоморфологии и цитохимии, однако иммунофенотипирование клеток демонстрирует наличие у них миелоидных антигенов.
Острый эозинофильный лейкоз, или острый эозинобластный лейкоз, — это редкий подтип острого миелоидного лейкоза с высоким процентом эозинофильных бластных клеток в крови и/или костном мозге. Он может возникнуть de novo или развиться у пациентов, страдающих хронической формой гиперэозинофильного синдрома. Больные с острым эозинофильным лейкозом предрасположены к развитию бронхоспазма, а также сердечной недостаточности вследствие миокардиального фиброза. Гепатомегалия и спленомегалия встречаются при этой форме ОМЛ чаще, чем при других вариантах ОМЛ.
Острый мегакариобластный лейкоз (ОМКЛ) — это такая форма острого миелоидного лейкоза, при которой большинство лейкозных бластных клеток представляют собой мегакариобласты.
Миелоидная саркома , — это солидная злокачественная опухоль, состоящая из незрелых клеток белого кровяного ростка костного мозга, так называемых миелобластов, аналогичных тем, которые вызывают острый миелоидный лейкоз.. Другими словами, миелоидная саркома — это одно из экстрамедуллярных проявлений острого миелоидного лейкоза. То есть это скопление лейкозных клеток, характерных для острого миелоидного лейкоза, где-либо за пределами костного мозга и крови.
Острый тучноклеточный лейкоз — это очень редкая, но исключительно агрессивная форма острого миелоидного лейкоза, которая обычно возникает de novo, но может изредка возникать как злокачественная трансформация хронического миелоидного лейкоза в более агрессивный острый миелоидный лейкоз. В небольшом проценте случаев острый тучноклеточный лейкоз происходит от более быстро прогрессирующей формы системного мастоцитоза. Диагноз острого тучноклеточного лейкоза согласно критериям ВОЗ требует наличия не менее чем 20 % злокачественных тучных клеток в костном мозге и не менее чем 10 % от общего количества «белых клеток» в крови. Если злокачественные тучные клетки составляют менее чем 10 % всех обладающих ядрами клеток крови, то эта форма называется «алейкемическим» или «сублейкемическим» острым тучноклеточным лейкозом.
Острый миелоидный дендритноклеточный лейкоз представляет собой исключительно редкую форму острого миелоидного лейкоза. Эта форма представляет всего около 0,8 % от общего числа случаев острого миелоидного лейкоза. Дендритные клетки функционируют как антиген-презентирующие клетки. Они обрабатывают (процессируют) антигенный материал и затем представляют (презентируют) его на своей клеточной поверхности для других клеток иммунной системы. Дендритные клетки развиваются из стволовых дендритных клеток-предшественников в костном мозге и дифференцируются в один из двух подтипов: в миелоидную дендритную клетку или в плазмацитоидную дендритную клетку. Лейкозная трансформация может произойти в любой из этих двух клеточных линий. Однако лейкозная трансформация миелоидных дендритных клеток случается реже и приводит к развитию формы острого миелоидного лейкоза, известного как острый миелоидный дендритноклеточный лейкоз.
Острый промиелоцитарный лейкоз — это особый подвид острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), злокачественного опухолевого заболевания белых кровяных клеток, по Франко-Американо-Британской классификации (ФАБ) относящийся к подтипу М3. При ОПЛ наблюдается аномальное накопление в костном мозгу и в крови незрелых гранулоцитов, так называемых промиелоцитов. Эта форма ОМЛ характеризуется типичной хромосомной транслокацией, вовлекающей ген рецептора ретиноевой кислоты типа альфа и ген белка острого промиелоцитарного лейкоза (PML), что приводит к образованию аномального фузионного онкопротеина PML-RARalpha и к неконтролируемому размножению мутантных промиелоцитов. Эта форма ОМЛ также отличается уникальным ответом на лечение полностью транс-ретиноевой кислотой и триоксидом мышьяка. Острый промиелоцитарный лейкоз был впервые описан и охарактеризован в 1957 году французскими и норвежскими врачами-онкогематологами. В то время ОПЛ считался сверхострым и фатальным заболеванием, одной из самых неблагоприятных форм ОМЛ. В настоящее время ОПЛ с классической транслокацией, напротив, считается одной из самых благоприятных и хорошо излечимых форм острого миелоидного лейкоза, с 12-летней выживаемостью без прогрессирования приблизительно 70 %.
{{subst:#invoke:Импортёр шаблона-карточки|main | НАЗВАНИЕ = Анатомическая карточка | *название \ Name | *изображение \ Image | ширина \ Width | *подпись \ Caption | изображение2 \ Image2 | ширина2 \ Width2 | подпись2 \ Caption2 | *латынь \ Latin | MeSH \ MeshName | MeshNumber | GraySubject | GrayPage | Dorlands | DorlandsID | *система \ System | *лимфа \ Lymph | *кровоснабжение \ Artery | *венозный отток \ Vein | *иннервация \ Nerve | *прекурсор \ Precursor }}
{{subst:#invoke:Импортёр шаблона-карточки|main | НАЗВАНИЕ = Анатомическая карточка | *название \ Name | *изображение \ Image | ширина \ Width | *подпись \ Caption | изображение2 \ Image2 | ширина2 \ Width2 | подпись2 \ Caption2 | *латынь \ Latin | MeSH \ MeshName | MeshNumber | GraySubject | GrayPage | Dorlands | DorlandsID | *система \ System | *лимфа \ Lymph | *кровоснабжение \ Artery | *венозный отток \ Vein | *иннервация \ Nerve | *прекурсор \ Precursor }}
Медиафайлы на Викискладе