Синдром Лайелла
| Синдром Лайелла | |
|---|---|
 Синдром Лайелла | |
| МКБ-11 | EB13.1 |
| МКБ-10 | L51.2 |
| МКБ-10-КМ | L51.2 |
| МКБ-9 | 695.15 |
| МКБ-9-КМ | 695.15[1] |
| OMIM | 608579 |
| DiseasesDB | 4450 |
| eMedicine | emerg/599 med/2291 derm/405 |
| MeSH | D004816 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Синдро́м Ла́йелла (токсический эпидермальный некролиз, синдром ошпаренной кожи)[2] — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита. Назван в честь шотландского дерматолога Алана Лайелла (1917—2007), который впервые в 1956 году сделал подробное описание данного заболевания.
Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВП).
Этиология и патогенез
В основном синдром Лайелла развивается у лиц с отягощённым аллергологическим анамнезом, наиболее часто — на фоне перенесённой острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ), по поводу которой больные принимали НПВП, жаропонижающие средства, антибиотики, витамины, пищевые добавки, т. е. на фоне полифармакотерапии (полипрагмазии)[3].
Клиническая картина
Состояние пациента прогрессивно ухудшается, выражены симптомы интоксикации, повышается температура. Появляется кожная сыпь по типу коревой или скарлатинозной с единичными болезненными элементами. Через несколько часов на месте сыпи и на неизменённой ранее коже возникают большие плоские пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Они быстро вскрываются с появлением обширных эрозий ярко-красного цвета. Характерен положительный симптом Никольского — при легком потирании здоровой кожи происходит десквамация эпидермиса и обнажение мокнущей поверхности. Могут присоединяться токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику синдрома Лайелла следует проводить с пузырчаткой, синдромом Стивенса — Джонсона.
Лечение
Необходимо немедленное прекращение поступления аллергена. Затем вводят преднизолон, детоксикационные растворы.
При гипертермии противопоказано введение жаропонижающих препаратов, это может привести к дополнительной аллергизации.
Необходима немедленная госпитализация.
При токсическом эпидермальном некролизе необходима срочная госпитализация больного, желательно в специализированное отделение ожоговой реанимации, при отсутствии такового — в общее отделение реанимации. До этого врач поликлиники или скорой помощи должен отменить лекарственный препарат, вызвавший заболевание, и попытаться вывести его из организма (промывание желудка, очистительная клизма, обильное питье). Необходимо ввести парентерально антигистаминные (супрастин, пипольфен, димедрол) и гипосенсибилизирующие (препараты кальция, натрия тиосульфат, магния сульфат) средства. В стационаре назначают кортикостероиды (в больших дозах), проводят гемосорбцию. В ряде случаев показаны антибиотики. Наружно применяют эпителизирующие (солкосерил), кортикостероидные и антибактериальные (для профилактики инфицирования) мази. При клиническом выздоровлении после выписки из стационара больной должен продолжать приём кортикостероидов в малых дозах, постепенную их отмену проводит врач поликлиники. В амбулаторной карте больного должна быть пометка о лекарственном препарате, вызвавшем заболевание.
Прогноз
Прогноз во многом зависит от степени поражения, наличия инфекционных осложнений, своевременности и объёма оказанной медицинской помощи. Средний уровень летальности 25—30 %, в тяжелых случаях может достигать 65—70 %.
Примечания
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Некролиз эпидермальный токсический / Ашмарин Ю. Я. // Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1981. — Т. 16 : Музеи — Нил. — 512 с. : ил.
- ↑ Кожные и венерические болезни / Под редакцией О. Ю. Олисовой. — 1. — М.: Практическая медицина, 2015. — С. 151—153. — 288 с. — ISBN 978-5-98811-337-9.
Литература
- Синдром Лайелла в судебно-медицинской и патолого-анатомической практике / Л. Н. Зимина и др. // Неотлож. мед. помощь. - 2016. - № 2. - С. 64-68. - ISSN 2223-9022 (Аннотация: Приводятся 9 клинико-морфологических наблюдений синдрома Лайелла (токсического эпидермального некролиза, ТЭН). У 5 умерших были перкутанные варианты ТЭН в результате контакта с борщевиком, серой ртутной мазью, белилами. В 4 наблюдениях причиной ТЭН были лекарственные средства при политерапии и в одном из них в сочетании с инфекцией. У всех пациентов ТЭН развился на фоне хронических и острых заболеваний, эндо- и экзотоксикозов, иммунодефицита. Россия, НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗ г. Москвы)
