Лейко́з — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы. К лейкозам относится обширная группа заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон может происходить как из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга, так и из созревающих и зрелых клеток крови.
Цирро́з пе́чени — хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой.
Гепатомега́лия — патологическое увеличение размеров печени.
Лимфаденопати́я — состояние, проявляющееся увеличением лимфатических узлов лимфатической системы. Этот термин является либо рабочим предварительным диагнозом, требующим уточнения при дальнейшем клиническом обследовании, либо ведущим симптомом заболевания.
Селезёнка — непарный паренхиматозный орган брюшной полости; самый крупный лимфоидный орган у позвоночных. Имеет форму уплощённой и удлинённой полусферы, похож на железу и расположен в левой верхней части брюшной полости, позади желудка. К числу жизненно важных органов не принадлежит.
Лимфома Ходжкина — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга, обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.
Острый лейкоз — клональное (онкологическое) заболевание, первично возникающее в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием мутации является потеря потомками мутировавшей клетки способности к дифференцировке до зрелых клеток крови. Морфологический субстрат острыx лейкозов — бластные клетки.
Хронический лимфолейкоз, или хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), — злокачественное клональное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся накоплением атипичных зрелых CD5/CD19/CD23-положительных В-лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезёнке.
Болезнь Гоше́ — наследственное заболевание типа сфинголипидозов, является самой распространённой из лизосомных болезней накопления. Развивается в результате недостаточности фермента глюкоцереброзидазы, которая приводит к накоплению глюкоцереброзида во многих тканях, включая селезёнку, печень, почки, лёгкие, мозг и костный мозг. Заболевание связано с рецессивной мутацией в гене GBA, расположенном в 1-й хромосоме, и поражает как мужчин, так и женщин. Заболевание названо в честь французского врача Филиппа Гоше, который первым описал его в 1882.
И́стинная полицитеми́я — доброкачественный опухолевый процесс системы крови, связанный с чрезмерной миелопролиферацией. Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, но также увеличивается количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Клетки имеют нормальный морфологический вид. За счёт увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведёт к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии.
Порта́льная гиперте́нзия — синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печёночных венах и нижней полой вене. Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом, печеночной энцефалопатией.
Инфекцио́нный мононуклео́з (mononucleosis infectiosa, боле́знь Фила́това, анги́на моноцита́рная, лимфобласто́з доброка́чественный) — острое вирусное заболевание, которое характеризуется лихорадкой, поражением зева, лимфатических узлов, печени, селезёнки и характерными изменениями состава крови.
Болезнь Стилла — форма ювенильного ревматоидного артрита, для которой характерен серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системным воспалительным процессом, развивающийся у детей в возрасте до 16 лет.
Хронический миелоидный лейкоз — форма лейкоза, которая характеризуется ускоренной и нерегулируемой пролиферацией преимущественно миелоидных клеток в костном мозге с их накоплением в крови. ХМЛ — гемопоэтическое клональное заболевание, основным проявлением которого является пролиферация зрелых гранулоцитов и их предшественников. Это миелопролиферативное заболевание ассоциировано с характерной хромосомной транслокацией. В настоящее время основным способом лечения хронического миелолейкоза является таргетная (целевая) терапия ингибиторами тирозинкиназ, такими как иматиниб, нилотиниб, дазатиниб и другие, значительно улучшившая показатели выживаемости.
Спленэктоми́я — хирургическая операция по удалению селезёнки.
Острый тучноклеточный лейкоз — это очень редкая, но исключительно агрессивная форма острого миелоидного лейкоза, которая обычно возникает de novo, но может изредка возникать как злокачественная трансформация хронического миелоидного лейкоза в более агрессивный острый миелоидный лейкоз. В небольшом проценте случаев острый тучноклеточный лейкоз происходит от более быстро прогрессирующей формы системного мастоцитоза. Диагноз острого тучноклеточного лейкоза согласно критериям ВОЗ требует наличия не менее чем 20 % злокачественных тучных клеток в костном мозге и не менее чем 10 % от общего количества «белых клеток» в крови. Если злокачественные тучные клетки составляют менее чем 10 % всех обладающих ядрами клеток крови, то эта форма называется «алейкемическим» или «сублейкемическим» острым тучноклеточным лейкозом.
Острый панмиелоз с миелофиброзом (ОПМФ) — это недостаточно чётко определённое гематологическое заболевание, которое может быть либо результатом клональной пролиферации, либо последствием токсического воздействия на костный мозг.
GM1-ганглиозидо́зы — редкие наследственные заболевания из группы лизосомных болезней накопления. Развитие клинической картины обусловлено дефектом или недостатком β-галактозидазы, который ведёт к нарушению метаболизма и накоплению субстратов (ганглиозида GM1, гликопротеинов и кератансульфата) главным образом в нервных клетках центральной и периферической нервной системы.
Наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара — генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Заболевание характеризуется нарушением структуры мембраны эритроцитов, в результате чего происходит изменение формы эритроцитов и их гемолиз в селезёнке. Вследствие гемолиза возникают анемия, желтуха и повышается вероятность образования билирубиновых конкрементов в жёлчном пузыре и протоках.
Болезнь Танжера или гипоальфалипопротеинемия — чрезвычайно редкое наследственное заболевание, характеризующееся резким снижением количества липопротеинов высокой плотности (ЛПВП), часто называемых «хорошим холестерином», в кровотоке Во всем мире было выявлено всего около 100 случаев.
Медиафайлы на Викискладе