Лизосо́ма — окружённая мембраной клеточная органелла, в полости которой поддерживается кислая среда и находится множество растворимых гидролитических ферментов. Лизосома отвечает за внутриклеточное переваривание макромолекул, в том числе при аутофагии; лизосома способна к секреции своего содержимого во время экзоцитоза; также лизосома участвует в некоторых внутриклеточных сигнальных путях, связанных с метаболизмом и ростом клетки.
Липофусцин, также известный как «пигмент старения», — жёлто-коричневый аутофлюоресцирующий пигмент липидной и/или гликопротеиновой природы, накапливающийся в неделящихся клетках разных тканей и органов животных. В клетках содержится в основном в виде гранул, окруженных лизосомальной мембраной, сконцентрированных вокруг ядра.
LAMP1 — гликопротеин лизосомальной мембраны. Вместе с другим гомологичным белком LAMP2 составляет около 50 % от всех белков мембраны лизосом. Лизосомами считаются внутриклеточные органеллы, которые содержат эти белки.
LAMP2 — один из важнейших гликопротеинов лизосомальной мембраны. Вместе с другим гомологичным белком LAMP1 составляет около 50 % от всех белков мембраны лизосом. Наличие этих белков считается структурным определением лизосом как внутриклеточных органелл.
Кислые фосфатазы — ферменты, катализирующие отщепление фосфатных групп от молекул. Отличаются от щелочных фосфатаз оптимальными уровнями pH и рядом других свойств.
Кишечная щелочная фосфатаза — фермент человека, кодируемый геном ALPI на 2-й хромосоме. Принадлежит к группе щелочных фосфатаз.
Щелочна́я фосфата́за — фермент гидролаза, отщепляющая фосфат (дефосфорилирующая) от многих типов молекул, например, нуклеотидов, белков и алкалоидов. Фермент проявляет наибольшую активность в щелочной среде.
LAMP3 — гликопротеин лизосомальной мембраны из семейства белков LAMP. Представлен в лимфоидных органах и в дендритных клетках.
Тирозиновая протеинфосфатаза C рецепторного типа — фермент, который кодируется у человека геном PTPRC. Альтернативными названиями данного фермента являются дифференцировочный антиген CD45 и LCA.
PTEN — фосфатаза с двойной субстратной специфичностью, продукт гена PTEN. Субстратами этой фосфатазы могут быть как белки, так и фосфатидилинозитол-3-фосфаты. PTEN катализирует отщепление фосфатной группы в положении 3D инозитольного кольца фосфатидилинозитол-3-фосфатов, лишая их таким образом функций вторичных посредников при передаче сигнала в клетке. Эта фосфатаза является одним из немногих негативных регуляторов PI3K/AKT/mTOR-сигнального пути, что делает её антионкобелком. Ген PTEN часто бывает мутирован при различных типах злокачественных опухолей.
Болезнь Вольмана — – это редкое аутосомно-рецессивное заболевание лизосомального накопления, вызванное повреждающими мутациями гена LIPA. Возраст начала заболевания и темпы его прогрессирования в значительной степени вариабельны и могут быть связаны с природой, лежащих в основе мутаций. Заболевание у пациентов грудного возраста имеет наиболее быстро прогрессирующее течение с развитием проявлений и симптомов в первые недели жизни; эти пациенты редко доживают до возраста, превышающего 6 месяцев. У детей старшего возраста и взрослых заболевание, обычно, характеризуется определенным сочетанием дислипидемии, гепатомегалии, повышением уровня трансаминаз и микровезикулярным стеатозом в биопсийном материале. У большей части пациентов наблюдается повреждение печени с исходом в фиброз, цирроз и печеночную недостаточность. Частыми изменениями являются повышение уровней холестерина липопротеинов низкой плотности и снижение уровней холестерина липопротеинов высокой плотности. Начиная с детского возраста, могут проявляться и нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. Учитывая, что эти клинические проявления могут наблюдаться и при других сердечно-сосудистых нарушениях, заболеваниях печени и метаболических расстройствах, неудивительно, что LAL-D часто не диагностируется в клинической практике.
Недоста́точность ки́слой фосфата́зы — редкое наследственное заболевание из группы лизосомных болезней накопления. Клиническая симптоматика дефицита кислой фосфатазы развивается в раннем возрасте. Характеризуется гепатомегалией и задержкой психического развития.
Белок фосфатазы 2 (PP2) , также известный как PP2A — фермент, кодируемый у человека геном PPP2CA. PP2A — гетеротримерная протеинфосфатаза, являющаяся убиквитарной и консервативной серин/треонин фосфатазой с широкой субстратной специфичностью и разнообразными клеточными функциями. Целями PP2A являются белки онкогенных сигнальных каскадов, такие как Raf, MEK, и AKT.
Себелипаза альфа — рекомбинантная форма фермента лизосомальная кислая липаза. Получил статус орфанного препарата и одобрен для применения:США(2015).
Фосфатазы митоген-активируемых протеинкиназ — большой класс фосфатаз, участвующих в ингибировании активности митоген-активируемых протеинкиназ (MAPK) и тушении сигнальных путей MAPK. Сигнальные пути MAPK регулируют многочисленные процессы развития и поддержания гомеостаза, включая регуляцию генов, клеточное деление, програмируемую клеточную смерть и стрессактивируемые ответы. Таким образом, MAPK фосфатазы являются важными регуляторными компонентами этих сигнальных путей.
Щелочная фосфатаза, ткань-неспецифический изозим — фермент, который у человека кодируется геном ALPL. Длина полипептидной цепи белка составляет 524 аминокислот, а молекулярная масса — 57 305.
Щелочная фосфатаза, плацентарный тип, также известный как плацентарная щелочная фосфатаза (PLAP), является аллостерическим ферментом, который у людей кодируется геном ALPP, расположенным у людей на коротком плече 2-й хромосомы. Длина полипептидной цепи белка составляет 535 аминокислот, а молекулярная масса — 57 954.
Кислая фосфатаза простаты (PAP), а также простатическая специфическая кислая фосфатаза (PSAP) — это фермент, продуцируемый простатой. Его можно найти в повышенных количествах у мужчин, страдающих раком простаты или другими заболеваниями.
Фиолетовые кислые фосфатазы (PAPs, ФКФ) (Шифр КФ 3.1.3.2) представляют собой металлоферменты, которые гидролизуют фосфорные эфиры и ангидриды в кислой среде. В окисленной форме ФКФ в растворе имеют пурпурный цвет. Это связано с наличием биядерного центра железа с которым остаток тирозина связан посредством переноса заряда. Этот металлический центр состоит из Fe3+ и M, где M представляет собой Fe3+, Zn2+, Mg2+ или Mn2+. Консервативный Fe3+ стабилизируется в форме трехвалентного железа, тогда как M может подвергаться восстановлению. После обработки мягкими восстановителями ФКФ превращаются в свою ферментативно активную форму розового цвета. Обработка сильными восстановителями диссоциирует ионы металлов и делает фермент бесцветным и неактивным.
Каталитическая субъединица фосфатазы пируватдегидрогеназы 1, также известная как протеинфосфатаза 2C, является ферментом, который в организме человека кодируется геном PDP-1. PDPC 1 представляет собой фермент, который служит для отмены эффектов киназы пируватдегидрогеназы на пируватдегидрогеназу, активируя пируватдегидрогеназу.
Информация в Викиданных ?