Кератоконус — дегенеративное невоспалительное заболевание глаза, при котором роговица истончается и принимает коническую форму. Кератоконус может привести к серьёзному ухудшению зрения. Чаще всего пациенты предъявляют жалобы на светобоязнь, двоение, размазывание изображения. Заболевание является наиболее распространённой формой дистрофии роговицы. Кератоконус поражает примерно одного человека из тысячи, независимо от национальности и места проживания. Диагноз обычно ставится в юности, а наиболее тяжёлой стадии течение болезни достигает к двадцати или тридцати годам.
Малондиальдегид, малоновый диальдегид (MDA) — альдегид с формулой CH2(CHO)2. Возникает в организме при деградации полиненасыщенных жиров активными формами кислорода, служит маркером перекисного окисления жиров (в том числе и при действии излучения) и оксидативного стресса.
Интерлейкин 1, бета — провоспалительный цитокин, член семейства интерлейкина 1. Впервые описан в 1985 году наряду с интерлейкином 1-альфа.
PTPRF — член семейства белковых тирозиновых фосфатаз (PTP), связанного с процессами клеточного роста, дифференциацировки, митоза, онкогенной трансформации. В структуре этого белка есть внеклеточный участок, один трансмембранный участок и два тандемных цитоплазматических домена. Внеклеточная часть содержит три Ig-подобных домена и девять не-Ig-подобных доменов, похожих на домены нейрональной адгезивной молекулы. PTPRF участвует в регулировке эпителиального межклеточного контакта и контроле сигнальной активности бета-катенина.
VSX1 - ген, кодирующий гомеодомен-содержащий белок, принадлежащий к подсемейству paired-подобных гомеодоменных белков, связанных с развитием глаз и черепно-лицевой области. Название семейства говорит о сходстве гомеодомена с гомеодоменом белка paired в организме дрозофилы. Структура человеческого белка VSX1 на 55% совпадает с аналогичным белком рыбы данио-рерио, на 35% с мышиным белком Chx10.
Супероксиддисмутаза-1 — антиоксидантный фермент, одна из трёх супероксиддисмутаз человека, кодируемая геном SOD1. Фермент защищает внутриклеточное пространство от супероксид-анионов, катализируя их превращение в молекулярный кислород и пероксид водорода.
Супероксиддисмутаза 3 — антиоксидантный фермент, одна из трёх супероксиддисмутаз человека, кодируемая геном SOD3. Как SOD1 и SOD2, этот фермент защищает организм от супероксид-анионов, катализируя их превращение в молекулярный кислород и пероксид водорода, однако местом его локализации является не цитозоль или митохондрии, а внеклеточное пространство.
Кератоциты роговицы — особые фибробласты, содержащиеся в строме роговой оболочки глаза. Строма, образованная по большей части коллагеновыми волокнами и другими элементами внеклеточного матрикса, составляет 85-90 % толщины роговицы, и кератоциты играют важную роль в поддержании её прозрачности и заживлении повреждений. В здоровой роговице кератоциты находятся в спокойном состоянии, а при нарушении её целостности активируются и приступают к деятельности по починке повреждений. Часть кератоцитов при повреждении совершает апоптоз. Сбой процесса заживления может приводить к помутнению роговицы, а некроз и повышенный апоптоз — играть роль в дистрофических заболеваниях роговицы и при кератоконусе, кроме того, апоптоз наблюдается при хирургических операциях глаза. В связи с этим функции кератоцитов активно изучаются.
Эпителий роговицы — наружный слой роговой оболочки глаза. У человека эпителий расположен над слоем Боумена, у ряда других млекопитающих — непосредственно над стромой роговицы. Эпителий состоит из нескольких слоёв эпителиальных клеток: у человека в центральной зоне насчитывают пять слоёв, на периферии — до 10. Эпителий роговицы уникален своей прозрачностью и отсутствием кровеносных сосудов; на периферии он сменяется лимбом роговицы, за которым следует конъюнктива.
Топография роговицы, корнеотопография — неинвазивная методика картирования кривизны поверхности роговицы. Поскольку роговая оболочка обеспечивает приблизительно 70 % оптической силы глаза, её форма крайне важна для поддержания нормального зрения. В ходе процедуры серия концентрических световых колец проецируется на роговицу, получившееся изображение считывается цифровой камерой и преобразуется в топографическую карту, позволяющую оценить отклонения от нормы.
Катепсин L2 - катепсин человека, кодируемый геном CTSL2 на 9-й хромосоме. Впервые описан в 1998 году; индекс L2 говорит о высоком сходстве белка с катепсином L. Экспрессия белка отмечается преимущественно в многослойном эпителии и особенно сильна в эпителии роговицы. Катепсин L2 является цистеиновой протеазой.
Тканевые или эндогенные ингибиторы металлопротеиназ (TIMP) — семейство молекул, снижающих активность металлопротеиназ внеклеточного матрикса. У человека известно четыре эндогенных ингибитора металлопротеиназ — TIMP1, TIMP2, TIMP3, TIMP4.
Матриксная металлопротеиназа 2 - одна из протеиназ внеклеточного матрикса человека, кодируемая геном MMP2 на 16-й хромосоме.
Sp1 — фактор транскрипции человека, кодируемый геном SP1 на 12-й хромосоме. Sp1 принадлежит к семейству транскрипционных факторов Sp/KLF. Белок содержит 785 аминокислот и весит 81 kDa, имеет структурный мотив «цинковый палец», позволяющий напрямую связываться с ДНК и усиливать уровень транскрипции генов. Sp1 чрезвычайно широко экспрессирован в организме и регулирует множество генов.
Катепсин G — один из катепсинов человека, кодируемый геном CTSG на 14-й хромосоме. Данный белок, наряду с катепсином A, принадлежит к семейству сериновых протеаз. Участвует в уничтожении и переваривании захваченных патогенов, а также в ремоделинге соединительной ткани в областях воспаления.
Матриксная металлопротеиназа 14 — мембранная эндопептидаза подсемейства матриксных металлопротеиназ, кодируется геном человека MMP14.
Матриксная металлопротеиназа 15 — мембранная эндопептидаза подсемейства матриксных металлопротеиназ, кодируется геном человека MMP15.
Матриксная металлопротеиназа 16 — мембранная эндопептидаза подсемейства матриксных металлопротеиназ, кодируется геном человека MMP16.
Фархад Хафези — известный швейцарский хирург-офтальмолог и научный исследователь. Впервые научные изыскания Хафези получили признание в 1994 году — он первым обнаружил ген, ответственный за светоиндуцированную дегенерацию сетчатки. Однако в 2003 году он переключился на исследования роговицы, и именно научные работы в этой области, в частности посвященные методу кросслинкинга коллагена роговицы и передовым методикам лазерной коррекции зрения, принесли ему мировую известность. Текущие клинические и лабораторные исследования Хафези посвящены углублению имеющихся знаний о роговице. Руководимая им исследовательская группа в Цюрихском университете занимается исследованиями в трех ключевых направлениях:
- изучение структуры и функции роговицы на молекулярном уровне;
- биологические исследования клеток роговицы; и
- исследования в области трансляционной медицины, направленные на улучшение методов лазерной коррекции зрения, которые могут помочь устранить определенные осложнения, возникающие после этих процедур.
Басигин — мембранный белок, внеклеточная металлопротеиназа матрикса, продукт гена человека BSG. Детерминант системы группы крови человека Ok. Система антигенов Ok включает три антигена OK1, OK2 и OK3, из которых наиболее часто встречается OK1, или Oka. Басигин является ключевым рецептором на эритроцитах для малярийного паразита человека Plasmodium falciparum.
Информация в Викиданных ?