Острый миелоидный лейкоз — это злокачественная опухоль миелоидного ростка крови, при которой быстро размножаются изменённые белые кровяные клетки. Накапливаясь в костном мозге, они подавляют рост нормальных клеток крови, что приводит к снижению количества эритроцитов, тромбоцитов, и нормальных лейкоцитов. Болезнь проявляется быстрой утомляемостью, одышкой, частыми мелкими повреждениями кожи, повышенной кровоточивостью, частыми инфекционными поражениями. До сих пор явная причина заболевания неизвестна, однако некоторые факторы риска его возникновения выявлены. ОМЛ является острым заболеванием, развивается быстро и без лечения приводит к смерти больного за несколько месяцев, иногда — недель.
Лейко́з — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы. К лейкозам относится обширная группа заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон может происходить как из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга, так и из созревающих и зрелых клеток крови.
Флударабин — цитостатический препарат, антиметаболит из группы антагонистов пуринов. Обладает весьма выраженной иммуносупрессивной активностью, превосходящей иммуносупрессивную активность меркаптопурина, азатиоприна и метотрексата.
Цитарабин — цитостатический препарат из группы антиметаболитов-аналогов цитидина.
Идарубицин — (лат. Idarubicinum, англ. Idarubicin) — один из антрациклиновых антибиотиков, цитостатический препарат, аналог даунорубицина (4-деметоксидаунорубицин). Брутто-формула C26H27NO9, молекулярная масса 533,96, код CAS: 58957-92-9. Обладает противоопухолевой активностью, применяется в химиотерапии рака. Отличается широким спектром действия, а также большей эффективностью и меньшей токсичностью, чем даунорубицин и другие его производные. В отличие от остальных производных даунорубицина, может применяться не только парентерально, но и перорально. Производится полусинтетически, исходя из даунорубицина или некоторых его производных. Молекула идарубицина состоит из тетрациклического антрахиноидного агликона идарубицинона (4-деметоксидаунорубицинона), соединённого гликозидной связью с аминосахаром даунозамином. Растворим в водных растворах кислот, ацетоне, бутаноле, хлороформе. Коммерчески доступен в виде идарубицина гидрохлорида.
Острый лейкоз — клональное (онкологическое) заболевание, первично возникающее в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием мутации является потеря потомками мутировавшей клетки способности к дифференцировке до зрелых клеток крови. Морфологический субстрат острыx лейкозов — бластные клетки.
Острый лимфобластный лейкоз — злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоидных клеток (лимфобластов). Острый лимфобластный лейкоз является самым распространённым злокачественным заболеванием в детском и юношеском возрасте. Пик заболеваемости приходится на возраст от 1 года до 6 лет. Чаще болеют мальчики. Заболевание протекает с поражением костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки, вилочковой железы, а также других органов. Поражение центральной нервной системы более характерно при рецидивах после химиотерапии.
Миелодиспластический синдром (МДС) — группа гетерогенных клональных заболеваний, характеризующаяся наличием цитопении в периферической крови, дисплазии в костном мозге и риском трансформации в острый лейкоз.
CD33, или Siglec-3, — белок, трансмембранный рецептор, расположенный на поверхности миелоидных клеток. Продукт гена человека CD33/SIGLEC3. Как правило, рассматривается в качестве миелоид-специфичного белка, но может присутствовать и на лимфоидных клетках.
Химиотерапи́я злокачественных новообразований — один из современных высокотехнологичных методов лечения различных видов злокачественных новообразований с помощью введения в организм человека или животных специальных химических веществ или лекарственных препаратов, так называемых противоопухолевых (антинеопластических) химиотерапевтических агентов. Все противоопухолевые химиотерапевтические препараты по своему принципу действия являются мощнейшими клеточными ядами или токсинами, губительно воздействующими на быстро делящиеся клетки злокачественных опухолей при сравнительно меньшем отрицательном повреждающем воздействии на здоровые быстро делящиеся клетки и ткани организма хозяина, носителя злокачественной опухоли.
R-HDAC, или R-HD-AraC (сокращение от (R)ituximab плюс (H)igh (D)ose (A)ra-(C)) — это режим химиотерапии, который используется как часть так называемого «Нордического протокола» (англ. Nordic protocol) при лечении мантийноклеточной лимфомы. При этом режим R-HDAC повторяется каждый 21 день, чередуясь с режимом R-Maxi-CHOP — то есть циклы 1, 3 и 5 — R-Maxi-CHOP, а циклы 2, 4 и 6 — R-HDAC. Согласно «Нордическому протоколу», в последнем, 6-м цикле R-HDAC проводится пуржинг в организме (избавление от остаточных опухолевых клеток) при помощи дополнительного введения 375 мг/м2 ритуксимаба на 9-й день последнего цикла, а затем мобилизация и сбор периферических стволовых клеток для последующей аутологичной трансплантации стволовых гемопоэтических клеток.
Режимы химиотерапии — это режимы, схемы или протоколы химиотерапевтического лечения, как правило, сочетающие несколько противоопухолевых и/или иммуносупрессивных цитостатических химиотерапевтических препаратов. Основной сферой применения различных режимов химиотерапии является лечение злокачественных опухолей. Однако некоторые схемы и режимы химиотерапии используются также и за пределами онкологии и гематологии — для лечения некоторых видов аутоиммунных заболеваний.
«7+3» в контексте химиотерапии — это принятый в онкогематологии акроним для режима химиотерапии, который на сегодняшний день наиболее часто используется в качестве индукционной терапии первой линии при остром миелоидном лейкозе, за исключением острого промиелоцитарного лейкоза, который лечат по другим схемам, включающим ATRA и/или триоксид мышьяка и при котором обычно требуется меньший объём химиотерапии.
Острый миеломоноцитарный лейкоз, острый миеломонобластный лейкоз — это форма острого миелоидного лейкоза которая приводит к неконтролируемой пролиферации миелобластов и монобластов или промоноцитов.
Острый эритроидный лейкоз — это редкая форма острого миелоидного лейкоза, при которой миелопролиферация исходит из предшественников эритробластов.
Острый миелоидный лейкоз с минимальной дифференциацией является подтипом ОМЛ. Он классифицируется как M0 по ФАБ. Эта форма ОМЛ встречается с частотой 2-3 % от всех случаев ОМЛ. Хотя существование ОМЛ с минимальной дифференциацией было установлено ранее, чёткие диагностические критерии для подтипа ФАБ М0 были разработаны только в 1991 году. Бластные клетки в подобных случаях не могут быть распознаны как миелоидные на основании их цитоморфологии и цитохимии, однако иммунофенотипирование клеток демонстрирует наличие у них миелоидных антигенов.
Острый мегакариобластный лейкоз (ОМКЛ) — это такая форма острого миелоидного лейкоза, при которой большинство лейкозных бластных клеток представляют собой мегакариобласты.
Миелоидная саркома , — это солидная злокачественная опухоль, состоящая из незрелых клеток белого кровяного ростка костного мозга, так называемых миелобластов, аналогичных тем, которые вызывают острый миелоидный лейкоз.. Другими словами, миелоидная саркома — это одно из экстрамедуллярных проявлений острого миелоидного лейкоза. То есть это скопление лейкозных клеток, характерных для острого миелоидного лейкоза, где-либо за пределами костного мозга и крови.
Острый тучноклеточный лейкоз — это очень редкая, но исключительно агрессивная форма острого миелоидного лейкоза, которая обычно возникает de novo, но может изредка возникать как злокачественная трансформация хронического миелоидного лейкоза в более агрессивный острый миелоидный лейкоз. В небольшом проценте случаев острый тучноклеточный лейкоз происходит от более быстро прогрессирующей формы системного мастоцитоза. Диагноз острого тучноклеточного лейкоза согласно критериям ВОЗ требует наличия не менее чем 20 % злокачественных тучных клеток в костном мозге и не менее чем 10 % от общего количества «белых клеток» в крови. Если злокачественные тучные клетки составляют менее чем 10 % всех обладающих ядрами клеток крови, то эта форма называется «алейкемическим» или «сублейкемическим» острым тучноклеточным лейкозом.
Острый промиелоцитарный лейкоз — это особый подвид острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), злокачественного опухолевого заболевания белых кровяных клеток, по Франко-Американо-Британской классификации (ФАБ) относящийся к подтипу М3. При ОПЛ наблюдается аномальное накопление в костном мозгу и в крови незрелых гранулоцитов, так называемых промиелоцитов. Эта форма ОМЛ характеризуется типичной хромосомной транслокацией, вовлекающей ген рецептора ретиноевой кислоты типа альфа и ген белка острого промиелоцитарного лейкоза (PML), что приводит к образованию аномального фузионного онкопротеина PML-RARalpha и к неконтролируемому размножению мутантных промиелоцитов. Эта форма ОМЛ также отличается уникальным ответом на лечение полностью транс-ретиноевой кислотой и триоксидом мышьяка. Острый промиелоцитарный лейкоз был впервые описан и охарактеризован в 1957 году французскими и норвежскими врачами-онкогематологами. В то время ОПЛ считался сверхострым и фатальным заболеванием, одной из самых неблагоприятных форм ОМЛ. В настоящее время ОПЛ с классической транслокацией, напротив, считается одной из самых благоприятных и хорошо излечимых форм острого миелоидного лейкоза, с 12-летней выживаемостью без прогрессирования приблизительно 70 %.
Медиафайлы на Викискладе