Гемофилия (значения)
Перейти к навигацииПерейти к поиску
Гемофилия — наследственные заболевания, связанные с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови):
Примечания
Гемофилия — наследственные заболевания, связанные с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови):
Алексе́й Никола́евич (Рома́нов) — последний официальный наследник российского престола, при жизни официально правящего монарха Российской империи, с официальными титулами цесаревич, великий князь и августейший атаман всех казачьих войск, пятый ребёнок и единственный сын Николая II и Александры Фёдоровны.
Александра Фёдоровна — российская императрица, супруга Николая II. Четвёртая дочь великого герцога Гессенского и Прирейнского Людвига IV и герцогини Алисы, дочери британской королевы Виктории.
Гематоло́гия — раздел медицины, изучающий кровь, органы кроветворения, и заболевания крови. Гематология изучает этиологию, диагностику, лечение, прогнозирование и предотвращение заболеваний системы крови, которые влияют на производство крови и её компонентов, а именно клетки крови, гемоглобин, белки крови, и механизм коагуляции. Научные исследования в этой области зачастую ведутся специалистами биомедицины. Гематологи также занимаются исследованиями в области онкологии — лечении рака.
Заболевания крови — большая и разнородная группа заболеваний, сопровождающихся тем или иным нарушением функций или строения тех или иных клеток крови — эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, или патологическим изменением их числа — повышением либо снижением, или изменением свойств плазмы крови, как при моноклональных гаммапатиях.
Гемофили́я — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции. При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжёлой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы). Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия).
Сцепленное наследование — скоррелированное наследование определённых состояний генов, расположенных в одной хромосоме.
Наследование, сцепленное с полом — наследование какого-либо гена, находящегося в половых хромосомах. Наследование признаков, проявляющихся только у особей одного пола, но не определяемых генами, находящимися в половых хромосомах, называется наследованием, ограниченным полом.
Мозаицизм — от фр. mosaique «мозаика» — наличие в тканях генетически различающихся клеток.
Принц Леопольд, полное имя Леопольд Джордж Дункан Альберт — член британской королевской семьи, младший сын королевы Великобритании Виктории и её мужа Альберта. С 1881 года принц носил титулы герцога Олбани, графа Кларенса и барона Арклоу. Страдал гемофилией, от которой в итоге умер, немного не дожив до 31 года.
Болезнь Виллебранда — Диана — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.
Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие — редки, а третьи — крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A, болезнь Виллебранда, гемофилия В, из сосудистых форм — телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит. Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы — невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена.
Виктория Евгения Баттенбергская — принцесса из рода Баттенбергов, королева Испании, супруга короля Испании Альфонса XIII. Прабабушка короля Испании Филиппа VI.
Алекса́ндр Ога́стес Фре́дерик Уи́льям А́льфред Джордж Ке́мбридж, 1-й граф Атлон , — британский военачальник, генерал-майор, родственник королевской семьи Виндзоров. Генерал-губернатор Южно-Африканского Союза в 1924—1931 и генерал-губернатор Канады в 1940—1946.
Всемирный день гемофилии — международный день, который отмечается по всей планете ежегодно, 17 апреля. «День гемофилии» не является нерабочим днём, если, в зависимости от года, не попадает на выходной.
Коагулопатия — патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свёртываемости крови.
Гемофилия А — генетически детерминируемое заболевание, вызванное врождённым дефицитом белка фактора свёртывания крови VIII. Наиболее часто встречающаяся форма гемофилии.
Гемофилия В обусловлена дефицитом плазменного фактора свёртывания IX и характеризуется кровоточивостью гематомного типа. Фактор IX — компонент тромбопластина плазмы. Причиной кровоточивости является нарушение первой фазы свёртывания крови — образования тромбопластина в связи с наследственным дефицитом антигемофильного фактора. Клинически, как говорилось ранее, проявляется в гематомном типе кровоточивости, для которого характерно гемартрозы, гематомы, поздние кровотечения и т. п. В результате дефицита Фактора IX кровь может не свёртываться в течение нескольких часов, в результате чего может развиться анемия. Для таких случаев применяют препараты крови, такие как антигемофильная сыворотка и протромбиновый комплекс.
Принцесса Алиса, графиня Атлонская — член британской королевской семьи. Является наиболее долго прожившей из принцесс королевской крови в британской королевской семье. Была последней оставшейся в живых из внуков королевы Виктории. Алиса стала крёстной матерью королевы Нидерландов Беатрикс.
Еле́на Фриде́рика А́вгуста Ва́льдек-Пирмонтская — принцесса Вальдек-Пирмонтская. Член британской королевской семьи.
Юрий Александрович Жулёв — российский общественный деятель. Президент Всероссийского общества гемофилии. Сопредседатель Всероссийского союза пациентов.