Нефроло́гия — область медицины, изучающая функции и болезни почек. На другом полюсе дифференциальной диагностики находится нефрохирургия и урология.
Серповидноклеточная анемия — наследственная гемоглобинопатия, связанная с таким нарушением строения белка гемоглобина, при котором он приобретает особое кристаллическое строение. Форма гемоглобина больных — так называемый гемоглобин S. Эритроциты, несущие гемоглобин S вместо нормального гемоглобина А, имеют характерную серпообразную форму, за что эта форма гемоглобинопатии и получила название серповидноклеточной анемии.
Гематоло́гия — раздел медицины, изучающий кровь, органы кроветворения, и заболевания крови. Гематология изучает этиологию, диагностику, лечение, прогнозирование и предотвращение заболеваний системы крови, которые влияют на производство крови и её компонентов, а именно клетки крови, гемоглобин, белки крови, и механизм коагуляции. Научные исследования в этой области зачастую ведутся специалистами биомедицины. Гематологи также занимаются исследованиями в области онкологии — лечении рака.
Заболевания крови — большая и разнородная группа заболеваний, сопровождающихся тем или иным нарушением функций или строения тех или иных клеток крови — эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, или патологическим изменением их числа — повышением либо снижением, или изменением свойств плазмы крови, как при моноклональных гаммапатиях.
Спленомега́лия — патологическое увеличение размеров селезёнки.
Азатиоприн — лекарственное средство, мощный иммуносупрессивный препарат цитотоксического и цитостатического действия.
Митомицин С — цитостатический препарат из группы противоопухолевых антибиотиков. По химическому строению относится к митозанам. Обладает алкилирующим механизмом действия.
Анеми́я, синоним — малокровие, — состояние, для которого характерно уменьшение количества эритроцитов и снижение содержания гемоглобина в единице объема крови.
Наследование, сцепленное с полом — наследование какого-либо гена, находящегося в половых хромосомах. Наследование признаков, проявляющихся только у особей одного пола, но не определяемых генами, находящимися в половых хромосомах, называется наследованием, ограниченным полом.
Гемолитическая анемия — групповое название редких заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.
Фо́лиевая кислота́ (англ. Folic acid, CAS-код 59-30-3, брутто-формула C19H19N7O6) — лекарственное средство, витамин группы В (Вс, В9). Жёлтый или желтовато-оранжевый кристаллический порошок. Практически нерастворим в воде и спирте, легко растворим в щелочах. Гигроскопичен. Разлагается на свету.
Гаптоглобин — белок плазмы крови, с высокой аффинностью связывающий гемоглобин, высвобождающийся из эритроцитов, и тем самым ингибирующий его окислительную активность. Комплекс гемоглобин-гаптоглобин затем удаляется клетками ретикуло-эндотелиальной системы.
Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа — цитозольный фермент, входящий в пентозофосфатный путь, метаболический путь, обеспечивающий образование клеточного НАДФ-H из НАДФ+. НАДФ-H необходим для поддержания уровня восстановленного глутатиона в клетке, синтеза жирных кислот и изопреноидов. У человека наследственное нарушение активности Г6ФД, или недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, приводит к гемолитической анемии.
Менадион — полициклический ароматический кетон, основой которого является 1,4-нафтохинон. Менадиона натрия бисульфит применяется в качестве лекарственного препарата как синтетический водорастворимый аналог витамина K.
Дапсон — противолепрозное средство. Активен в отношении широкого спектра микроорганизмов, но в основном в отношении Mycobacterium leprae, а также Plasmodium, Pneumocystis carinii. Оказывает антибактериальное (бактериостатическое) действие в отношении микобактерий туберкулеза.
Гемолити́ческая боле́знь новорождённых (ГБН) — патологическое состояние новорождённого, сопровождающееся массивным распадом эритроцитов, является одной из основных причин развития желтухи у новорождённых. Гемолиз происходит из-за иммунологического конфликта матери и плода в результате несовместимости крови матери и плода по группе крови или резус-фактору. В результате компоненты крови плода становятся для матери чужеродными агентами (антигенами), и в ответ на них вырабатываются антитела. Антитела проникают через гематоплацентарный барьер, атакуя компоненты крови плода, в результате чего уже в первые часы после рождения у ребёнка начинается массированный внутрисосудистый гемолиз эритроцитов.
Иммуногемолитические анемии — группа анемий, относящихся к иммунозависимым экзоэритроцитарным гемолитическим анемиям. Этиология данных анемий связана с индукцией аутоаллергии к собственным эритроцитарным антигенам, иммунным ответом на гаптены и антигены адсорбируемые эритроцитами, иммунокомплексными реакциями, либо с аллоиммунизацией.
Система антигенов Kell — группа антигенов на поверхности эритроцитов, являющихся важными детерминантами крови и служащих мишенью для многих аутоиммунных или аллоиммунных заболеваний, уничтожающих эритроциты. Показатель Kell обозначается как K, k и Kp. Антигены Kell представляют собой пептиды, обнаруженные в белке kell, 93 кДа трансмембранной цинко-зависимой эндопептидазе, которая отвечает за расщепление эндотелина-3.
Реакция Кумбса — антиглобулиновый тест для определения неполных антиэритроцитарных антител. Тест Кумбса используется для выявления антител к резус-фактору у беременных женщин и определения гемолитической анемии у новорождённых детей с резус-несовместимостью, влекущей разрушение эритроцитов. Данный метод был предложен английским врачом Робертом Кумбсом в 1945 году, в связи с чем впоследствии получил название «реакция Кумбса».
Наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара — генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Заболевание характеризуется нарушением структуры мембраны эритроцитов, в результате чего происходит изменение формы эритроцитов и их гемолиз в селезёнке. Вследствие гемолиза возникают анемия, желтуха и повышается вероятность образования билирубиновых конкрементов в жёлчном пузыре и протоках.
