Нейродегенеративное заболевание

Перейти к навигацииПерейти к поиску

Нейродегенеративные заболевания (греч. νέυρο-, нейро-, «нервы-» и лат. dēgenerāre, «вырождаться») — группа в основном медленно прогрессирующих, наследственных или приобретённых заболеваний нервной системы. Общим для этих заболеваний является прогрессирующая гибель нервных клеток (нейродегенерация), ведущая к различным неврологическим симптомам — прежде всего, к деменции и нарушению движений. Заболевания могут наступить в различном возрасте, протекают диффузно или генерализированно, гистологически определяется специфический тип изменений[1].

Список нейродегенеративных заболеваний

К нейродегенеративным заболеваниям относятся (по Mackenzie et al.)[2]:

Таупатии:

Патоморфологическая основа этой группы НДЗ - чрезмерное фосфорилирование белка, называемого таупротеином и его фиксация в клетках головного мозга в виде своеобразных патологических структур. Этот процесс нарушает жизнедеятельность нейрона[3].

Синуклеинопатии:

Для этой группы  характерно накопление в клетках мозга α-синуклеина, представляющего комплекс из 35 аминокислот. Из этого белка образуются различные структуры, приводящие к гибели клеток. Первыми симптомами обычно бывают двигательные расстройства, позднее развивается деменция. У некоторых больных отмечается наряду с накоплением  α-синуклеина, отмечается отложение и β-амилоида, типичного для таупатий[4].

TDP-43 протеинопатия:

  • Дегенерация фронтотемпоральных долей с TDP-43 (FTLD-TDP)

Фузопатии:

  • Дегенерация фронтотемпоральных долей с FUS (FTLD-FUS)
  • Заболевание включения промежуточных нитей нейронов (англ. Neuronal intermediate filament inclusion disease (NIFID))
  • Заболевание включения базофильных телец (англ. Basophilic inclusion body disease (BIBD))

Тринуклеотидные заболевания:

Наследственные болезни, характерное свойство которых нарастающее количество повторов цепочек аминокислот тринуклеотидов. Достижение определенного критического количества повторов тринуклеотидов определяет вероятность заболеть равной 100%. Это носит название динамической мутации. В последующих поколениях число тринуклеотидных повторов неуклонно нарастает, что приводит к утяжелению течения заболевания. Это называется генетическая антиципация.

Прионные заболевания:

Заболевания мотонейрона

Нейроаксональные дистрофии

  • Инфантильная нейроаксональная дистрофия
  • Нейродегенерация с отложением железа в мозге

Неклассифицированные заболевания

  • Дегенерация фронтотемпоральных долей с убиквитин-протеаза-системой (FTLD-UPS)
  • Семейная энцефалопатия с включениями нейросерпина

Примечания

  1. ↑ Пржедборски С., Вила М., Джексон-Льюис В. Нейродегенерация Архивная копия от 27 сентября 2020 на Wayback Machine. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2018)
  2. ↑ I. R. Mackenzie: Nomenclature and nosology for neuropathologic subtypes of frontotemporal lobar degeneration: an update. In: Acta neuropathologica. Band 119, Nummer 1, Januar 2010, S. 1-4, ISSN 1432-0533. doi:10.1007/s00401-009-0612-2. PMID 19924424. PMC 2799633.
  3. ↑ В. Бородулина. Что такое таупатии. Дата обращения: 12 июля 2015. Архивировано 13 июля 2015 года.
  4. ↑ Литвиненко И.В., Красаков И.В., Бисага Г.Н.,Скулябин Д.И., Полтавский И.Д. Современная концепция патогенеза нейродегенеративных заболеваний и стратегия терапии // «Журнал неврологии и психиатрии», № 6, 2017; Вып. 2.

Литература

  • Нейродегенеративные заболевания: учеб. пособие / Сост.: Р.В. Магжанов, К.З. Бахтиярова, Е.В. Первушина. — Уфа: ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России, 2018. — 96 с.