Синдром Люси — Дрисколл

Перейти к навигацииПерейти к поиску
Синдром Люси — Дрисколл
МКБ-10-КМP59.8
МКБ-9774.30
OMIM237900
DiseasesDB32677
MeSHC562692

Синдром Люси — Дрисколл (англ. Lucey-Driscoll syndrome) — транзиторная гипербилирубинемия новорождённых, связанная с присутствием у некоторых женщин в грудном молоке фактора, ингибирующего фермент уридиндифосфатглюкуронилтрансферазу (глюкуронилтрансфераза), что приводит к нарушению конъюгации билирубина. Вероятно, подобный фактор представлен стероидом, но он до сих пор не идентифицирован. Наследуется аутосомно-рецессивно от матери, страдающей этим заболеванием

Клиника

Развивается выраженная гипербилирубинемия, возможна билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Прекращение грудного вскармливания приводит к выздоровлению.