Спастическая кривошея, цервикальная дистония — дистоническое заболевание, вид кривошеи, в которой неправильное положение головы вызвано патологическим напряжением мышцшеи.
Встречается по статистике у одного из десяти тысяч.
Этиология (происхождение заболевания)
Точную причину заболевания установить удаётся редко. Может развиваться в составе экстрапирамидных расстройств, особенно при передозировке нейролептиков.
Классификация
В зависимости от положения головы выделяют:
тортиколлис — с ротацией головы в сторону;
антеколлис — с наклоном или выдвижением головы вперед;
ретроколлис —с отклонением головы назад;
латероколлис — с поворотом головы в сторону;
комбинированный вариант цервикальной дистонии.
По характеру гиперкинеза выделяют:
тоническую;
клоническую;
смешанную формы.
Клиническая картина
Обычно в процесс вовлекаются все мышцы шеи, наиболее часто — грудино-ключично-сосцевидная, трапециевидная, ременная мышцы. В начале заболевания возможно самостоятельное возвращение головы в срединное положение, во сне гиперкинез исчезает, а во время ходьбы наоборот усиливается.
По мере прогрессирования вернуть голову в срединное положение возможно только с помощью рук, в этот момент возможно применение корригирующих жестов, например, происходит уменьшение гиперкинеза при прикосновении к некоторым участкам лица.
При дальнейшем прогрессировании возвращение головы в прежнее положение становится невозможным, происходит гипертрофия поражённых мышц и корешковый синдром[2].
Лечение
Консервативное лечение
Это неврологическое заболевание обычно трудно поддаётся лечению. Даже денервация мышц, находившихся в патологическом напряжении, может не привести к окончательному исцелению. Для поддержания тонуса мышц шеи в положении, близкому к нормальному, применяется введение в больные мышцы препаратов ботулотоксина группы А.
Хирургическое лечение
При неэффективности консервативной терапии возможно хирургическое лечение: субокципитальная краниотомия и ламинэктомия атланта (не применяется при латероколлисе), стереотаксическая таламотомия, которую в настоящее время заменила глубинная стимуляция или микроваскулярная декомпрессия добавочных нервов[3].
Лечение фокусированным ультразвуком под контролем МРТ (МР-ФУЗ)
Первые упоминания о лечении дистонии фокусированным ультразвуком под контролем МРТ связаны с японским нейрохирургом Shiro Horisawa[4] и канадцем Alfonso Fasano[5]. В 2018 году Shiro Horisawa прооперировал пациента с дистонией музыканта и опубликовал обнадеживающие результаты: при отсутствии любых осложнений, он отметил заметное улучшение весь период наблюдения 1 год[4]. В 2021 году Shiro Horisawa опубликовал результаты лечения 10 пациентов, у которых получено через 12 месяцев после процедуры МР-ФУЗ улучшение по шкалам WCRS с 6.3 ± 2.7 до 1.6 ± 3.1 (P = 0.011), TMDS с 1.4 ± 0.5 до 5.0 ± 0 (P = 0.0001) и ADDS с 58,7 % ± 14,3 % до 81,6 % ± 22,9 % (P = 0.0229), ни у одного пациента не было отмечено дизартрии[6].
Лечение фокусированным ультразвуком под контролем МРТ бескровно, не требует разрезов, не требует наркоза, не связано с имплантацией устройств[7].
Процедура проводится следующим образом:
Для расчета точки в мозге, отвечающей за лечение дистонии проводят МРТ головного мозга пациента. Для оценки ультразвуковой проводимости костной ткани проводят КТ костей черепа.
Снимки МРТ и КТ загружают в программу планирования процедуры оборудования МР-ФУЗ.
Пациенту бреют голову и надевают специальную стереотаксическую раму.
На раму устанавливают силиконовую мембрану, которую пристегивают к специальному фиксированному на МРТ столе ультразвуковому шлему содержащему 1024 ультразвуковых передатчиков.
Для проведения ультразвуковых волн от шлема к головному мозгу пространство между мембраной и шлемом заполняют водой. Часть головы выше бровей находится в «аквариуме» ограниченном мембраной.
Под контролем МРТ и МР-термометрии осуществляют предварительное нагревание рассчитанной заранее точки. Область воздействия имеет размер 1 мм и управляется с точностью 0.1 мм. Предварительный нагрев проводят до температуры, которая не повреждает ткань мозга, но 2-3 минуты усыпляет функцию нейронов в области воздействия.
Проведение неврологических тестов между воздействиями ультразвуком. Голова пациента закреплена стереотаксической рамой к шлему МР-ФУЗ. На уровне лба надета мембрана, отделяющая лицо от резервуара воды между головой и шлемом. Пациент в сознании и может выполнять задания. Рисовать, отвечать на вопросы, двигаться.В течение двух минут проводят неврологические тесты, чтобы убедиться в устранении симптомов и отсутствии каких-либо осложнений.
Если нет ожидаемого эффекта или есть побочные эффекты за пациентом наблюдают и через 5 минут функция полностью восстанавливается. Точку воздействия корректируют и повторяют предварительное нагревание.
При наличии эффекта и отсутствии осложнений, воздействуют в этой же области более значительной энергией ультразвука, добиваясь длительного лечебного эффекта.
После завершения процедуры раму и мембрану с пациента снимают и пациент способен сам встать сразу после процедуры.
Для профилактики отека мозга в течение 1-2 недель проводится лечение дексаметазоном.
Первый в России центр, обладающий опытом лечения цервикальной дистонии методом МР-ФУЗ открылся в Уфе в 2020 году[8], где первые операции МР-ФУЗ начала проводить директор Международного Медицинского Центра им. В. С. Бузаева нейрохирург Резида Маратовна Галимова[9].
Видео результатов лечения методом МР-ФУЗ публикуется на канале Youtube «Фокусированный ультразвук»[10].
↑Галимова Р. М. и др. Терапия двигательных нарушений методом фокусированного ультразвука под контролем магнитно-резонансной томографии. Рекомендации для врачей-неврологов по отбору пациентов //Бюллетень Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений. — 2020. — №. 1.
Магни́тно-резона́нсная томогра́фия (МРТ) — способ получения томографических медицинских изображений для исследования внутренних органов и тканей с использованием явления ядерного магнитного резонанса. Способ основан на измерении электромагнитного отклика атомных ядер, находящихся в сильном постоянном магнитном поле, в ответ на возбуждение их определённым сочетанием электромагнитных волн. В МРТ такими ядрами являются ядра атомов водорода, присутствующие в огромном количестве в человеческом теле в составе воды и других веществ.
Нейрохирургия — раздел хирургии, занимающийся вопросами оперативного лечения заболеваний и травм нервной системы, включая головной мозг, спинной мозг и периферическую нервную систему. Врач, специализирующийся в области нейрохирургии, — нейрохирург.
Тортиколлис — заболевание, вызванное изменением мягких тканей, скелета и нервов шеи, выраженное наклонным положением головы с поворотом её в противоположную сторону.
Медицинская визуализа́ция — раздел медицинской диагностики, занимающийся неинвазивным исследованием организма человека при помощи физических методов с целью получения изображения внутренних структур. В частности, могут использоваться звуковые волны, электромагнитное излучение различных диапазонов, постоянное и переменное электромагнитное поле, элементарные частицы, излучаемые радиоактивными изотопами (радиофармпрепаратами).
Дистони́я — стабильные рефлекторные двигательные сокращения отдельных групп мышц в какой-либо части тела. Дистонией называют синдром, при котором происходит постоянное либо спазматическое сокращение мышц, затрагивающее как мышцу-агонист, так и противодействующую ей мышцу. Спазмы мышц часто непредсказуемы, они изменяют нормальное положение тела, могут носить хронический характер и вызывать значительное неудобство, боль и потерю трудоспособности.
Гиперкине́зы или дискинезии — патологические, непроизвольные движения, внезапно возникающие в одной мышце или целой группе мышц по ошибочной команде головного мозга.
Мио́ма ма́тки — это доброкачественная опухоль, возникающая в мышечном слое матки — миометрии. Является одним из самых распространенных заболеваний у женщин, достигая частоты 12 — 25 % от всех гинекологических заболеваний. Наиболее высокая заболеваемость миомой матки приходится на поздний репродуктивный период и перед климаксом. Существует мнение, что истинная распространенность миомы значительно больше и достигает более 70 % как в России, так и за рубежом.
Университетская клиника Гамбург-Эппендорф — медицинский центр Севера Германии, расположенный в районе Эппендорф города Гамбург.
Острая дистония — раннее экстрапирамидное осложнение терапии антипсихотиками (нейролептиками), проявляющееся непроизвольными движениями в виде спастических сокращений отдельных групп мышц по всему телу. Характеризуется медленными или повторяющимися быстрыми движениями, вызывающими вращение, сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз. Острая дистония может возникать также в результате приёма метоклопрамида и других противорвотных средств, тетрабеназина, иногда в результате приёма антидепрессантов, противоэпилептических, противомалярийных средств, кокаина.
Биопсия предстательной железы под ультразвуковым контролем широко применяется во всем мире для диагностики рака предстательной железы. Биопсия предстательной железы обеспечивает, с одной стороны, гистологическую верификацию диагноза, с другой стороны, позволяет оценить распространённость опухоли, характер роста и степень дифференцировки, что обеспечивает стадирование опухоли и выбор адекватного метода лечения. Биопсия предстательной железы эволюционировала от биопсии под контролем пальца исследующего к секстантной биопсии под контролем трансректального ультразвукового исследования (ТРУЗИ), дальнейшим развитием чего явилась сатурационная биопсия.
Нейродегенерация с отложением железа в мозге или Болезнь Галлервордена — Шпатца — очень редкое нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся отложением железа в базальных ганглиях. Это аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание было впервые описано в 1922 году Юлиусом Галлеворденом и Гуго Шпатцем. Частота заболевания в среднем 1-3 человека на 1 миллион.
Фокуси́рованный ультразву́к высо́кой интенси́вности — широко используемый в современной медицине метод локального воздействия ультразвуком на глубоко расположенные ткани организма. Основной областью применения HIFU в медицине является неинвазивная или малоинвазивная хирургия, реализуемая с помощью сфокусированных ультразвуковых пучков с интенсивностью, достигающей в некоторых случаях тысяч и десятков тысяч Вт/см2.
Ультразвуковая кавитация — образование и активность газовых или паровых пузырьков (полостей) в среде, облучаемой ультразвуком, а также эффекты, возникающие при их взаимодействии со средой и с акустическим полем. Существует два значительно отличающихся вида ультразвуковой кавитации. Первый из них — инерционная кавитация, природа которой связана с образованием в жидкости парогазовых полостей вследствие растяжения жидкости во время отрицательного полупериода колебаний в акустической волне. После наступления полупериода сжатия эти полости резко захлопываются, при этом возникают локальный нагрев и гидродинамические возмущения в виде микроударных волн, кумулятивных струек и микропотоков жидкости. Второй вид это неинерционная кавитация, характеризующаяся колебаниями длительно существующих, стабильных газовых пузырьков. Если порог инерционной кавитации превышен, то одновременно могут проявляться оба вида кавитации, тем более если учесть, что акустическое поле, как правило, неоднородно.
Ультразвуковая фазированная решётка — технология ультразвукового исследования, обеспечивающая электронное динамическое фокусирование, то есть позволяющее изменять местоположение фокуса без перемещения самой решётки, а также создавать при необходимости несколько фокусов одновременно. Применяется в медицине для ультразвуковой диагностики, инвазивного вмешательства, в промышленных системах неразрушающего контроля.
Одноэлементные фокусирующие излучатели ультразвука — это устройства, создающие фокусированные ультразвуковые пучки и выполненные в виде одиночного пьезоэлектрического излучающего элемента, поверхности которого в большинстве случаев придана сферическая или цилиндрическая форма. Наибольшее распространение получили так называемые сферические фокусирующие излучатели, представляющие собой по форме сферический сегмент в виде чаши, диаметр которой намного превышает длину волны ультразвука. В таких системах сходящийся в фокус волновой фронт имеет исходно сферическую форму, что приводит к концентрации энергии ультразвука в фокальной области. Диаметр фокальной области намного меньше диаметра излучателя и по порядку величины сравним с длиной волны ультразвука. Благодаря этой особенности интенсивность ультразвука в фокусе значительно превышает интенсивность на поверхности источника. Наряду с одноэлементными излучателями, фокусированные пучки могут создаваться более сложными по устройству и управлению многоэлементными излучателями, которые здесь не рассматриваются.
Эссенциальный тремор — наиболее распространенное нарушение движения, его причина неизвестна. Обычно вовлекает тремор рук, кистей или пальцев, но иногда подключается голова, голосовые связки или другие части тела во время выполнения умышленных движений, таких как прием пищи или письмо. Это отдельное от болезни Паркинсона заболевание и часто происходит неверная постановка диагноза, так как некоторые особенности характерны для обоих состояний. Эссенциальный тремор обычно выглядит как тремор действия или постуральный тремор, в отличие от тремора покоя, характерного для болезни Паркинсона, обычно не включающего данные симптомы.
Таламотомия — это нейрохирургическая операция, при которой пациенту наносится небольшое, точно стереотаксически локализованное, повреждение таламуса, точнее, некоторых из его ядер
Торсионная дистония — хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, при котором поражается экстрапирамидная система. Для него характерны неравномерное повышение мышечного тонуса, вращательные спазмы мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. Впервые была описана В. Швальбе в 1908 г.
Паллидотомия — это нейрохирургическая процедура, при которой крошечный электрический зонд помещается в бледный шар, одно из базальных ядер головного мозга, который затем нагревается до 80 °C в течение 60 секунд, чтобы разрушить небольшой участок клеток мозга.
«Спираль» — короткометражный фильм режиссёра Игоря Бузаева, основанный на реальной истории женщины-нейрохирурга, выполнившей первые в России бескровные нейрохирургические операции методом МР-ФУЗ по поводу Болезни Паркинсона, Эссенциального тремора и Дистонии в мае 2020 года.
Эта страница основана на статье Википедии. Текст доступен на условиях лицензии CC BY-SA 4.0; могут применяться дополнительные условия. Изображения, видео и звуки доступны по их собственным лицензиям.
