Метаболи́зм, или обме́н веще́ств, — это химические реакции, поддерживающие жизнь в живом организме. Эти процессы позволяют организмам расти и размножаться, сохранять свои структуры и отвечать на воздействия окружающей среды.
Ферме́нты, или энзи́мы , — обычно сложные белковые соединения, РНК (рибозимы) или их комплексы, ускоряющие химические реакции в живых системах. Каждый фермент, свернутый в определённую структуру, ускоряет соответствующую химическую реакцию: реагенты в такой реакции называются субстратами, а получающиеся вещества — продуктами. Ферменты специфичны к субстратам: АТФ-аза катализирует расщепление только АТФ, а киназа фосфорилазы фосфорилирует только фосфорилазу.
Ци́кл трикарбо́новых кисло́т (сокр. ЦТК, цикл Кре́бса, цитра́тный цикл, цикл лимо́нной кислоты́) — центральная часть общего пути катаболизма, циклический биохимический процесс, в ходе которого ацетильные остатки (СН3СО-) окисляются до диоксида углерода (CO2). При этом за один цикл образуется 2 молекулы CO2, 3 НАДН, 1 ФАДH2 и 1 ГТФ (или АТФ). Электроны, находящиеся на НАДН и ФАДH2, в дальнейшем переносятся на дыхательную цепь, где в ходе реакций окислительного фосфорилирования образуется АТФ.
Фосфорилирование — процесс переноса остатка фосфорной кислоты от фосфорилирующего агента-донора к субстрату, как правило, катализируемый ферментами и ведущий к образованию сложных эфиров фосфорной кислоты:
- АТФ + R-OH → АДФ + R-OPO3H2
Митохо́ндрия — двумембранная сферическая или эллипсоидная органелла диаметром обычно около 1 микрометра. Характерна для большинства эукариотических клеток, как автотрофов, так и гетеротрофов. Энергетическая станция клетки; основная функция — окисление органических соединений и использование освобождающейся при их распаде энергии для генерации электрического потенциала, синтеза АТФ и термогенеза. Эти три процесса осуществляются за счёт движения электронов по электронно-транспортной цепи белков внутренней мембраны. Количество митохондрий в клетках различных организмов существенно отличается: так, одноклеточные зелёные водоросли и трипаносомы имеют лишь одну гигантскую митохондрию, тогда как ооцит и амёба Chaos chaos содержат 300 000 и 500 000 митохондрий соответственно; у кишечных анаэробных энтамёб и некоторых других паразитических простейших митохондрии отсутствуют. В специализированных клетках органов животных содержатся сотни и даже тысячи митохондрий.
Альбинизм — наследственное заболевание, полное или почти полное отсутствие пигмента меланина или хлорофилла. Проявляется отсутствием нормальной вида окраски кожи, волос, шерсти, радужной и пигментной оболочек глаз, зелёных частей растений.
Гемоцианин — дыхательный пигмент из группы металлопротеинов, является медьсодержащим функциональным аналогом гемоглобина. Встречается в крови моллюсков, членистоногих и онихофор. В пределах типа моллюсков гемоцианин широко распространён среди головоногих и некоторых брюхоногих. В пределах типа членистоногих — среди мечехвостов, ракообразных, паукообразных и многоножек, а в 2003 году обнаружен и у представителя класса насекомых. Гемоцианин моллюсков и членистоногих различается по структуре и некоторым свойствам, кроме того, существуют гемоцианины, выполняющие иные функции помимо переноса кислорода тканям — не только дыхания, а прежде всего в процессах питания. Так что можно говорить о гемоцианинах как о группе сходных металлопротеинов.
Меланины — высокомолекулярные пигменты, которые имеют нерегулярную структуру и сложный химический состав. В зависимости от химического строения их подразделяют на: эумеланины, феомеланины и алломеланины. Меланины содержатся в коже, волосах, радужной оболочке глаза, секретируемых чернилах головоногих и т. п. Меланины не обязательно находятся в покровах; например, у человека много меланинов обнаруживается во внутреннем ухе и некоторых отделах мозга.
Кардиолипин — фосфолипид, который является важным компонентом внутренней мембраны митохондрий, липидный состав которой включает около 20 % кардиолипина. Кардиолипин во внутренней мембране митохондрий клеток млекопитающих и растительных клеток необходим для функционирования многочисленных ферментов, участвующих в энергетическом обмене. Кардиолипин также встречается в мембранах бактерий.
Хроматофоры — пигментсодержащие и светоотражающие клетки, присутствующие у земноводных, рыб, рептилий, ракообразных и головоногих. Они отвечают за окраску кожи и глаз у холоднокровных животных и рождаются в нервном гребне во время эмбриогенеза. Созревшие хроматофоры разделяются на подклассы по цвету в белом свете:
Меланосома — органелла, содержащаяся в клетках царства животных, имеющая в составе меланин и другие светопоглощающие пигменты.
OCA2 — белок, кодируемый геном OCA2, расположенным на 15-й хромосоме. Полипетид P состоит из 838 аминокислотных остатков и имеет молекулярную массу около 110 килодальтон. Является интегральным мембранным белком, обеспечивающим транспорт тирозина — предшественника меланина в меланосомы. Мутации в гене OCA2 часто вызывают глазной и глазокожный альбинизм
Генные болезни — это большая группа заболеваний, возникающих в результате повреждения ДНК на уровне гена. Термин употребляется в отношении моногенных заболеваний, в отличие от более широкой группы — Наследственные заболевания (см.)
Сукцинатдегидрогеназа или сукцинат-убихинон-оксидорекдуктаза, также известная как комплекс II — белковый комплекс, расположенный во внутренней мембране митохондрий и мембранах многих прокариотических организмов. Одновременно участвует в цикле трикарбоновых кислот и дыхательной цепи переноса электронов.
Лакказа — фермент, относящийся к оксидазам. Катализирует ряд реакций окисления ароматических и неароматических соединений. Содержит медь, связанную имидазольными группами гистидина. Встречается во многих микроорганизмах, грибах, растениях. Лакказы из различных организмов могут существенно отличаться по своим свойствам.
Терминальная оксидаза, или альтернативная оксидаза пластид, — фермент, который находится на стромальной стороне тилакоидной мембраны в хлоропластах растений и водорослей и внутриклеточных впячиваниях цитоплазматической мембраны цианобактерий. Впервые гипотеза о его существовании была высказан в 1982 году, и подтвердилась годами позже, после открытия в мембране тилакоида фермента, аминокислотная последовательность которого была сходной с таковой у альтернативной оксидазы митохондрий. Обе оксидазы произошли от общего предшественника — белка прокариот, и настолько схожи в структурном и функциональном плане, что помещённая в тилакоид альтернативная оксидаза может заменить выключенную терминальную оксидазу.
Ацил-КоА-дегидрогеназы, также ACADs — семейство ферментов из класса оксидоредуктаз, которые катализируют реакции переноса протона (дегидрогенизация) от субстрата — ацил-КоА жирной кислоты на электрон-переносящий флавопротеин (FAD), участвуют в процессе β-окисления. Результатом реакции является образование двойной связи расположенной между атомами С2 (α) и С3 (β) в молекуле тиоэфира субстрата (ацил-КоА).
Карбоксидобактерии — группа аэробных хемолитоавтотрофных бактерий, получающих энергию при окислении угарного газа (СО), объединяемых на основании физиологических особенностей. Не являются таксономической группой. Включают α, β, и γ-протеобактерии, фирмикутов, и актинобактерий. Большинство известных карбоксидобактерий являются грамотрицательными бактериями.
Альбинизм — редкое, генетически наследуемое заболевание, характеризующееся у человека полным или частичным отсутствием пигмента (меланина) в волосах, коже и глазах. Альбинизм связан с рядом дефектов зрения, таких как светобоязнь, нистагм и амблиопия. Отсутствие пигментации кожи делает её более восприимчивой к солнечным ожогам и раку кожи. В редких случаях, таких как синдром Чедиака–Хигаши, альбинизм может быть связан с недостатком транспорта гранул меланина. Это также влияет на основные гранулы, присутствующие в иммунных клетках, что приводит к повышенной восприимчивости к инфекции. Отсутствие меланина, который является центральным фактором альбинизма, не поддается лечению.
SLC45A2 — белок, который кодируется одноимённым геномом, расположенный у людей на коротком плече 5-й хромосомы. Длина белковой полипептидной цепи составляет 530 аминокислот, а молекулярная масса — 58 268. SLC45A2 является транспортным белком, который связан синтезом меланина. Он может регулировать кислотность меланосомы, влияя на активность тирозиназы. Он также является антигеном дифференцировки меланоцитов и определяет интенсивность пигментации кожи человека.
Информация в Викиданных ?