Тромбоциты — небольшие безъядерные плоские бесцветные форменные элементы крови, образующиеся из мегакариоцитов.
Гемофили́я — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции. При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжёлой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы). Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия).
Свёртывание крови (гемокоагуляция) — это важнейший этап работы системы гемостаза, отвечающий за остановку кровопотери при повреждении сосудистой системы организма. Совокупность взаимодействующих между собой факторов свёртывания крови образует систему свёртывания крови.
Тромбин (фактор свёртывания IIа) — сериновая протеаза, важнейший компонент системы свёртывания крови человека и животных. Тромбин относится к ферментам класса гидролаз, ген F2, кодирующий данный фермент, локализован на коротком плече (p-плечо) 11-й хромосомы человека. Катализирует гидролиз пептидных связей, образованных остатками аргинина и лизина, обладает ограниченной субстратной специфичностью. Главная его функция — превращение фибриногена в фибрин. Он действует также на несколько других факторов свертывания.
Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие — редки, а третьи — крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A, болезнь Виллебранда, гемофилия В, из сосудистых форм — телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит. Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы — невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена.
Гемофилия А — генетически детерминируемое заболевание, вызванное врождённым дефицитом белка фактора свёртывания крови VIII. Наиболее часто встречающаяся форма гемофилии.
Фактор фон Виллебранда — гликопротеин плазмы крови, играющий важную роль в гемостазе, а именно обеспечивающий прикрепление тромбоцитов к участку повреждённого сосуда. Кодируется геном VWF, расположенным на 12-й хромосоме. Нехватка или дефекты фактора фон Виллебранда приводят к развитию болезни Виллебранда и многих других заболеваний, в числе которых тромботическая пурпура, синдром Гейде и гемолитико-уремический синдром.
Факторы свёртывания крови — группа веществ, содержащихся в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающих свёртывание крови. Большинство факторов свёртывания — белки. К факторам свёртывания относятся также ионы кальция и некоторые низкомолекулярные органические вещества. В норме белковые факторы свёртывания крови находятся в плазме в неактивном состоянии. Если фактор активируется, то к его обозначению добавляют букву «а». Международный комитет по гемостазу и тромбозу присвоил арабскую нумерацию тромбоцитарным и римскую — плазменным факторам. Всего выделяют 13 плазменных факторов и 22 тромбоцитарных.
Фактор свёртывания крови X — белок γ—глобулин, профермент (протеаза). Фактор Xa является компонентом активатора протромбина.
Фактор свёртывания крови III — состоит из белка апопротеина III и комплекса фосфолипидов.
Фактор свёртывания крови VII — белок γ—глобулин, профермент (протеаза). Играет важную роль в процессах свёртывания крови.
Фактор свёртывания крови XII белок ß—глобулин, профермент из группы протеаз. Играет важную роль в процессах свёртывания крови. Синтезируется в печени.
Фактор свёртывания крови XI — белок γ—глобулин, профермент (протеаза). Играет важную роль в процессах свёртывания крови.
Фактор свёртывания крови IX — белок α—глобулин, профермент (протеаза). Играет важную роль в процессах свёртывания крови.
Фактор свёртывания крови (Проакцелерин) — растворимый белок ß—глобулин. Играет важную роль в процессах свёртывания крови. Образуется в печени, но в отличие от других факторов печени протромбинового комплекса не зависит от витамина K. В отличие от других факторов свёртывания является не проферментом, а молекулой, которая необходима для того, чтобы фактор Xa перевёл протромбин в тромбин путём протеолитического расщепления.
Наруше́ния кровообраще́ния — типовые патологические процессы, обусловленные изменением объёма крови в сосудистом русле, её реологических свойств или выходом крови за пределы сосудов.
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) является показателем измерения эффективности «внутреннего» и общего пути свертывания. Помимо выявления нарушений в процессе свертывания крови, АЧТВ также используется для контроля эффективности лечения гепарином, основным антикоагулянтом. Тест используется в сочетании с тестом протромбинового времени (ПВ), который измеряет внешний путь свертываемости.
АТХ код B02 « Гемостатические препараты» — раздел система буквенно-цифровых кодов Анатомо-терапевтическо-химической классификации, разработанных Всемирной организацией здравоохранения для классификации лекарств и других медицинских продуктов. Подгруппа B02 является частью группы препаратов B «Препараты, влияющие на кроветворение и кровь».
Десмопрессин — препарат, применяемый для лечения несахарного диабета, энуреза, гемофилии A, болезни Виллебранда, полидипсии после операций на гипофизе, никтурии у взрослых, а также уремии. При гемофилии A и болезни Виллебранда его следует использовать только для лечения легких и умеренных случаев этих заболеваний. Пути введения: интерназально, внутривенно, внутрь или сублингвально. Является синтетическим аналогом гормона вазопрессина.
Уриэль (Ури) Зелигсон — заслуженный профессор гематологии медицинского факультета Тель-Авивского университета, заведующий Научно-исследовательским институтом тромболизиса и гемостаза им. Амалии Бирон Тель-Авивского университета и медицинского центра Шиба. Член Израильской Академии наук.
